S23-P01-C06 Ostéomalacies et rachitisme

S23-P01-C06 Ostéomalacies et rachitisme

S23

Rhumatologie

Thomas Bardin

Chapitre S23-P01-C06

Ostéomalacies et rachitismes

Thomas Funck-Brentano

 

L’ostéomalacie est une ostéopathie généralisée du squelette caractérisée par un défaut de minéralisation du tissu osseux. Ce terme est réservé aux adultes et est l’équivalent du rachitisme, qui lui est réservé au squelette encore en croissance. Histologiquement, ce défaut de minéralisation de la matrice protéique osseuse se traduit par un excès de tissu ostéoïde. Celui-ci est responsable d’une altération des compétences mécaniques de l’os avec pour conséquence les déformations osseuses, les fissures ou fractures spontanées et les douleurs diffuses. Il existe une longue liste de causes aboutissant à ces troubles de la minéralisation, les plus fréquentes étant liées à la vitamine D. Parmi les causes indépendantes de la vitamine D, l’identification récente du Fibroblast Growth Factor 23 (FGF23) est un grand progrès dans le démembrement physiopathologique de ces pathologies, et un espoir thérapeutique certain (Tableau S23-P01-C06-1).

 

Tableau S23-P01-C06-I Étiologie des ostéomalacies.

Physiologie de la minéralisation osseuse

La minéralisation du tissu osseux est un processus qui suit des étapes de maturation complexes [1]. Le collagène est responsable des propriétés élastiques du tissu osseux. La phase minérale est composée en majorité par des cristaux d’hydroxyapatite. L’hydroxyapatite est déposée par les ostéocytes dérivés des ostéoblastes enchâssés dans la matrice osseuse, au niveau du front de minéralisation. Celle-ci se fait par les vésicules matricielles qui libèrent leurs ions et forme le premier nucléus. Puis, la calcification se poursuit par augmentation de la taille et addition de nouveaux cristaux au pourtour des fibres collagéniques (nucléation secondaire). Le pyrophosphate est une molécule inorganique ayant une puissante capacité d’inhibition de la nucléation et de la croissance des cristaux d’hydroxyapatite. Le pyrophosphate est hydroxylé en phosphate inorganique qui lui au contraire est un des constituants des cristaux d’hydroxyapatite. Cette hydroxylation est assurée par la phosphatase alcaline (tissue non specific alkaline phosphatase, TNSALP). La synthèse du pyrophosphate est assurée par l’ectoenzyme ectonucléotide pyrophosphatase/phosphodiestérase 1 (ENPP1), alors que son transport transmembranaire est réalisé par la protéine ANKH. Pour chacune de ces protéines, des mutations ont &e…

Ce chapitre est réservé aux abonnés

Abonnez-vous dès maintenant

  • Consultation illimitée de l’intégralité du Traité de Médecine
  • Accès aux mises à jour des chapitres
  • Moteur de recherche

Je m’abonne