S23
Rhumatologie
Chapitre S23-P02-C16
Tumeurs et dystrophies
pseudo-tumorales articulaires
La pathologie primitive de la membrane synoviale est une cause relativement rare de douleur articulaire. Devant l’habituelle non-spécificité des symptômes d’appel, le retard au diagnostic est ainsi fréquent dans ce type de pathologie. Ces pathologies tumorales et dystrophiques de la membrane synoviale sont susceptibles de concerner les articulations, mais aussi les bourses séreuses et les gaines tendineuses [1].
Nous insisterons néanmoins sur les plus fréquentes que sont la synovite villonodulaire et l’ostéochondromatose synoviale. Nous envisagerons plus succinctement les tumeurs bénignes vraies comme l’hémangiome synovial ou le lipome arborescent, et enfin les plus exceptionnelles tumeurs malignes de la synoviale.
Synovite villonodulaire pigmentée
La synovite villonodulaire pigmentée est une tumeur ténosynoviale à cellules géantes, rare, localisée dans la membrane synoviale, les bourses ou les gaines de tendons. L’âge moyen de survenue se situe entre 20 et 40 ans. L’association avec un traumatisme reste controversée. La forme localisée est associée à une prédominance féminine. L’association avec la neurofibromatose de type 1 et le syndrome de Noonan a été décrite dans la population pédiatrique, mais la physiopathologie dans ce contexte reste obscure [2]. La physiopathologie n’est pas encore clairement connue. L’étude immunohistochimique révèle une surexpression du Colony-Stimulating Factor 1 (CSF1). Dans la majorité des cas, elle serait due à une translocation t (1 ; 2) aboutissant à la fusion du gène CSF1 et le promoteur du gène du collagène de type VI a3 (COL6A3) [3], [4]. CSF1 attire les cellules inflammatoires exprimant le récepteur de CSF1 (CSF1R) comme les macrophages, par un effet paracrine. Cette attraction entraîne la formation de cellules géantes multinucléées avec un phénotype « ostéoclast-like » [2].
On distingue deux formes : une forme localisée touchant principalement les mains (classiquement les doigts) et une forme diffuse affectant les grosses articulations. Le genou est l’articulation la plus fréquemment touchée (2/3 des patients) surtout dans la graisse de Hoffa. La hanche, la cheville, le poignet, l’épaule ou le coude peuvent être également atteints par la forme diffuse [2].
Pour le diagnostic, l’imagerie par résonance magnétique est devenue aujourd’hui l’examen de choix. Des érosions, un épanchement et un épaississement synovial sont classiquement observés. La synovite villonod…
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