S23-P03-C01 Malformations vertébrales

S23-P03-C01 Malformations vertébrales

S23

Rhumatologie

Thomas Bardin

Partie S23-P03

Pathologie vertébrale

Chapitre S23-P03-C01

Malformations vertébrales

Marianne Alison et Jean-Denis Laredo

 

Les anomalies vertébrales congénitales sont fréquentes. La plupart d’entre elles sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement en imagerie. D’autres, plus rares, s’associent à une symptomatologie invalidante pouvant concerner, d’une façon plus ou moins intriquée, la statique rachidienne et/ou la fonction médullaire et radiculaire. Elles peuvent être diagnostiquées de la période anténatale jusqu’à l’âge adulte.

Malformations cervicales et de la charnière cervico-occipitale

Clinique

Les anomalies congénitales de la charnière cervico-occipitale sont de gravité variable.

La majorité sont asymptomatiques, purement anatomiques et poseront surtout le problème du diagnostic différentiel avec notamment une lésion traumatique.

D’autres sont plus graves et peuvent entraîner des troubles de la statique cervicale et/ou des signes neurologiques. Les signes cervicaux sont inconstants : brièveté du cou, torticolis récidivants, limitation des mouvements du cou, douleurs cervicales ou cervico-occipitales.

Les signes neurologiques par compression nerveuse, en rapport avec l’invagination basilaire ou l’instabilité C0-C1 ou C1-C2, n’apparaissent qu’après l’enfance et l’adolescence. Ils sont très variables : signes cérébelleux, bulbaires, pyramidaux, troubles sensitifs de type syringomyélique, paresthésies, amyotrophie des membres supérieurs.

Imagerie

TDM et IRM sont souvent contributives pour faire l’inventaire précis des lésions, notamment quand la base du crâne est concernée. Des anomalies associées, rachidiennes ou extrarachidiennes, sont fréquemment notées dans les malformations importantes de l’occipital et de l’atlas.

Type de malformation

Malformations occipitales

Impression basilaire

L’impression basilaire congénitale correspond à une ascension du rachis cervical (odontoïde) dans le trou occipital [12]. Elle est due à l’hypoplasie d’un ou plusieurs éléments du trou occipital (condyles occipitaux et clivus le plus souvent) et s’accompagne souvent d’une platybasie (horizontalisation du clivus) (Figure S23-P03-C1-1).

 

Figure S23-P03-C01-1

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