S26-P01-C04 Otospongiose

S26-P01-C04 Otospongiose

S26

Oto-rhino-laryngologie

Philippe Herman et Benjamin Verillaud

Chapitre S26-P01-C04

Otospongiose

Philippe Herman

 

Cette affection constitue l’une des causes les plus fréquentes de surdité de transmission de l’adulte. Elle toucherait jusqu’à 10 % des sujets caucasiens, alors qu’elle serait exceptionnelle chez les non-caucasiens. Elle est caractérisée par le blocage progressif du troisième osselet ou étrier par un foyer osseux anormal, habituellement situé à la partie antérieure de l’étrier. L’atteinte de l’oreille interne est possible mais rare.

Physiopathologie

La transmission de cette affection se fait selon un mode autosomique dominant à pénétrance variable. Elle semble se manifester plus souvent chez les sujets de sexe féminin. La grossesse et les œstrogènes ont été soupçonnés d’accélérer le cours de la maladie.

Il est possible que le virus de la rougeole joue un rôle dans l’expression de la maladie dans la mesure où, d’une part, de l’ARN viral a été mis en évidence au niveau du foyer otospongieux et ou d’autre part l’incidence de la maladie décroît alors que la vaccination est de plus en plus pratiquée.

Le mécanisme de cette surdité fait intervenir un renouvellement anormal de l’os au pourtour du ligament annulaire de l’étrier. La résorption osseuse est suivie de la constitution d’un tissu initialement fibreux. À un stade plus tardif, ce tissu se calcifie, entraînant un blocage de la transmission de l’onde sonore.

Le plus souvent, plages fibreuses et plages calcifiées coexistent chez un même individu, au sein d’un même foyer. Dans 80 à 90 % des cas, la maladie ne concerne que la fissula antefenestram, région située juste en avant de la branche antérieure de l’étrier, voire la totalité de l’étrier. Dans des cas plus rares, la maladie concerne la cochlée, voire le vestibule : elle entraîne alors non pas une surdité de transmission, à oreille interne normale, mais une véritable surdité neurosensorielle.

L’atteinte neurosensorielle est mal expliquée : elle correspondrait à la diffusion d’enzymes impliqués dans le remodelage osseux vers les cellules sensorielles. De même que l’atteinte neurosensorielle, l’atteinte du vestibule, marquée par des vertiges, est rare.

Les deux types d’atteinte, surdité de transmission et surdité de perception, peuvent rarement être associées. Enfin cette affection est associée dans de rares cas à une maladie génétique, l’osteogenesis imperfecta, encore appelée maladie de Lobstein ou des os de verre, liée à une anomalie du collagène de type I, marquée par des sclérotiques bleut&amp…

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