S26-P01-C09 Maladie de Menière

Maladie emblématique, la maladie de Menière se caractérise par la survenue brutale, inopinée, de crises vertigineuses rotatoires intenses, avec nausées, vomissements, pâleur, sueurs. Il s’y associe d’un seul côté des acouphènes qui annoncent souvent la crise, et surtout une surdité transitoire avec sensation d’oreille pleine. Elle est considérée comme étant causée par un hydrops endolymphatique. C’est une maladie relativement fréquente, dont l’incidence varie de 1/10 000 à 1/1 000, avec une forme bilatérale sans doute dans 10 % des cas, et qui touche plus souvent les femmes que les hommes.

Le génie de Prosper Menière a été, en 1861, alors que la fonction du vestibule était largement méconnue, de pointer du doigt que les symptômes de vertige aigu sont causés par des lésions de l’oreille interne et ne sont pas d’origine centrale comme on le pensait alors. La triade de Menière associe vertige, acouphène et surdité. L’association de signes vestibulaires et auditifs est absolument indispensable au diagnostic de la maladie, diagnostic qui ne peut être porté qu’à partir de la première récidive, dans la mesure où la première crise peut être en rapport avec un épisode isolé de labyrinthite.

La crise dure habituellement quelques heures (jamais plus de 24 heures) laissant le patient exténué. Au début de la maladie, tout revient à la normale entre les crises. Mais leur répétition peut aboutir à une surdité de plus en plus marquée.

Dans certains cas surviennent des catastrophes otolithiques de Tumarkin, marquées par des chutes brutales et traumatisantes en rapport avec une dysfonction aiguë du saccule, qui entraîne à son tour par la voie vestibulospinale une chute brutale du tonus des muscles extenseurs des membres.

L’un des mystères de cette affection est son évolution totalement imprévisible et capricieuse. Les facteurs déclenchant une crise sont incertains, même s’il est d’observation courante de constater qu’elles sont favorisées par le stress, la fatigue ou des événements psychologiquement traumatisants de la vie quotidienne. En règle générale, l’affection évolue vers l’atténuation des crises vertigineuses au prix d’une surdité se stabilisant entre 50 et 60 dB. Une bilatéralisation peut toutefois survenir.

Si l’anamnèse d’une forme évoluée rend le diagnostic évident, la survenue d’une première crise doit toujours faire procéder à un examen neurologique pour éliminer un accident vasculaire, une migraine ou une pathologie du tronc cérébral.