S26-P01-C10 Neurinome de l’acoustique

Il s’agit d’une tumeur bénigne développée aux dépens de la huitième paire crânienne ou nerf auditif, dans la majorité des cas aux dépens de sa branche vestibulaire. Plus précisément, cette tumeur naît des cellules de la gaine du nerf, les cellules de Schwann, d’où le nom de schwannome vestibulaire (Figure S26-P01-C10-1). Elle représente 80 % des tumeurs développées dans l’angle pontocérébelleux, c’est-à-dire entre la face postérieure de l’os du rocher, le tronc cérébral et le cervelet. Alors qu’elle se présente le plus souvent comme une surdité unilatérale progressive, sa gravité tient aux risques de compression du tronc cérébral à un stade tardif, après des années d’évolution.

Cette tumeur survient le plus souvent de façon isolée, elle est dite sporadique, mais correspond dans 5 % des cas à une maladie génétique, la neurofibromatose de type 2, syndrome causé par la mutation d’un gène suppresseur de tumeur et associe méningiomes, épendymomes, et schwannomes touchant d’autres nerfs crâniens ou périphériques. Auparavant cette lésion était découverte tardivement et, dès lors, le pronostic vital pouvait être engagé. Actuellement le diagnostic est porté de plus en plus tôt et l’enjeu devient non pas vital mais fonctionnel : préserver l’audition ou encore la fonction faciale en cas de chirurgie.