S26
Oto-rhino-laryngologie
Chapitre S26-P02-C06
Esthésioneuromes olfactifs
L’esthésioneurome olfactif (aussi désigné sous le terme d’esthésioneuroblastome ou de neuroblastome olfactif) est une tumeur rare prenant naissance au niveau de l’épithélium olfactif du toit des fosses nasales. Elle représente environ 5 % des cancers des fosses nasales et des sinus. Il n’existe pas de facteur de risque connu, et la tumeur peut apparaître à tout âge, même s’il existe un pic d’incidence aux alentours de la 5e décennie. Le sex-ratio est de 1.
Diagnostic clinique
Les symptômes sont d’abord rhinologiques : obstruction nasale, épistaxis, rhinorrhée, anosmie par atteinte de la fente olfactive. Les symptômes sont d’abord unilatéraux, mais peuvent devenir bilatéraux secondairement. Les extensions intracrâniennes sont fréquentes, et peuvent être à l’origine de troubles neurologiques. Exophtalmie et diplopie sont possibles dans les atteintes orbitaires. Les métastases ganglionnaires cervicales et les métastases à distance surviennent chez 10 à 15 % des patients. L’examen des fosses nasales est réalisé en consultation à l’aide d’une optique ou d’un nasofibroscope, après anesthésie locale. Le site d’insertion et les extensions tumorales sont identifiés, et une biopsie est pratiquée, idéalement après réalisation de l’imagerie. L’examen neurologique recherche des arguments en faveur d’un envahissement des lobes frontaux. Le cas échéant, un examen ophtalmologique est demandé.
Examens paracliniques
Les examens d’imagerie comportent un scanner injecté cervicofacial et une IRM du massif facial avec des séquences pondérées T1, T2, et T1 avec injection de gadolinium. Le scanner est particulièrement intéressant pour évaluer les atteintes osseuses (lyse de la lame papyracée et surtout lyse importante des lames criblées), tandis que l’IRM renseigne précisément sur l’atteinte cérébrale, dure-mérienne, orbitaire, et permet de démasquer les rétentions sinusiennes, non tumorales. Un bilan d’extension à distance est demandé, par exemple par un scanner thoraco-abdominal. Le bilan clinicoradiologique permet d’établir une classification de la lésion : les classifications les plus usitées sont celles de Dulguerov et de Kadish. L’imagerie n’est jamais spécifique d’une histologie précise : c’est l’examen anatomopathologique de la biopsie qui apporte le diagnostic de certitude. Il fait notamment appel à des techniques d’immunohistochimie (positivité des marqueurs neuroendocrines et de la protéine PS100, négativité des marqueurs épithéliaux) ; la tumeur est classée selon son grade histologique de Hyams.
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