S26-P02-C07 Mélanome des fosses nasales et des sinus

Diagnostic clinique

Les symptômes sont souvent modérés et non spécifiques. Le symptôme le plus fréquent est l’épistaxis, qui doit particulièrement alerter si elle est unilatérale et persiste dans le temps. À un stade plus tardif, les extensions tumorales aux régions adjacentes entraînent des symptômes extrasinusiens : tuméfaction des tissus mous de la face, signes ophtalmologiques, voussure du palais et mobilité dentaire, douleurs ou anesthésie sous orbitaire par envahissement du nerf infra-orbitaire. Les tumeurs multifocales ne sont pas rares. Les atteintes ganglionnaires cervicales sont présentes dans 10 % des cas au diagnostic, et la survenue de métastases à distance dans l’évolution de la maladie concerne 50 % des malades, avec en premier lieu des métastases pulmonaires et cérébrales. L’examen des fosses nasales est réalisé en consultation à l’aide d’une optique ou d’un nasofibroscope, après application d’une anesthésie locale. La tumeur siège le plus souvent sur le septum, les cornets moyen et inférieur, ou dans le sinus maxillaire. Dans certains cas, il existe un aspect fortement évocateur avec un bourgeon tumoral pigmenté, mais il existe des formes non pigmentées (achromiques) et sous-muqueuses, de diagnostic beaucoup plus difficile. Si la tumeur est visible dans la fosse nasale, une biopsie est pratiquée. La biopsie est indispensable, car le diagnostic de certitude est apporté par l’examen anatomopathologique d’un fragment tumoral.

Examens paracliniques

Les examens d’imagerie comportent un scanner injecté cervicofacial et une IRM du massif facial avec des séquences pondérées T1, T2, et T1 avec injection de gadolinium. Les atteintes osseuses sont mieux visualisées au scanner, tandis que l’infiltration des tissus mous est plutôt appréciée sur l’IRM. Un bilan d’extension à distance est demandé, par un scanner thoraco-abdominal souvent complété par une tomographie par émission de positons (TEP). Le bilan clinicoradiologique permet…