S26-P03-C13 Achalasie du sphincter supérieur de l’œsophage

S26-P03-C13 Achalasie du sphincter supérieur de l’œsophage

S26

Oto-rhino-laryngologie

Philippe Herman et Benjamin Verillaud

Chapitre S26-P03-C13

Achalasie du sphincter supérieur de l’œsophage

Philippe Herman

 

L’achalasie est une pathologie liée à l’atteinte du sphincter supérieur de l’œsophage (SSO) responsable d’une dysphagie, son évolution peut conduire au diverticule de Zenker. Le sphincter supérieur de l’œsophage ou bouche œsophagienne assure la séparation entre l’hypopharynx et l’œsophage. Il est constitué par les fibres des muscles cricopharyngien et constricteur inférieur du pharynx. On décrit deux zones de faiblesses au-dessus et au-dessous du cricopharyngien, le triangle de Killian et le triangle de Laimer. Le nerf cricopharyngien, issu du nerf récurrent, innerve le muscle cricopharyngien et en partie le constricteur inférieur de l’œsophage. Le sphincter supérieur de l’œsophage se contracte lors de phonation et se relâche lors de la déglutition

Épidémiologie

L’incidence exacte de l’achalasie du SSO est inconnue en l’absence de critères diagnostiques précis pour définir cette maladie. La littérature rapporte que l’achalasie du SSO est la cause principale chez 5 à 25 % des patients se plaignant de dysphagie.

Physiopathologie

La physiopathologie n’est pas encore bien déterminée. Trois théories ont été émises. La plus fréquemment évoquée est celle que le muscle cricopharyngien, qui est normalement dans un état basal de contraction tonique, présente des difficultés de relaxation pour permettre le passage du bol alimentaire dans l’œsophage cervical. Cette théorie est étayée par des données radiologiques et manométriques. D’autres investigations ont retrouvé une hypertonie du cricopharyngien lors de la déglutition chez des patients. Enfin certains ont démontré la présence d’une incoordination entre la propulsion pharyngée et la relaxation du SSO. Certaines études ont reporté le reflux gastro-œsophagien comme cause de spasmes du SSO.

Étiologie

Elle peut être primaire ou secondaire. Lorsqu’elle est primaire, elle peut être soit idiopathique, soit liée à des anomalies intrinsèques au SSO (dystrophie musculaire, hypothyroïdie, sclérodermie, myosite à inclusion). En cas d’achalasie secondaire, elle peut survenir à la suite de pathologies neurologiques comme la poliomyélite, un accident vasculaire cérébral ou la sclérose latérale amyotrophique. Des pathologies neurologiques périphériques peuvent également être en cause comme la neuropathie diabétique ou la myasthénie. Parmi les myopathies et dystrophies musculaires susceptibles d’entraîner une achalasie citons la dystrophie musculaire oculopharyngée, la myotonie de Steinert …

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