Médecine interne
Chapitre S03-P01-C02
Lupus érythémateux systémique
Prototype des maladies auto-immunes non spécifiques d’organe, le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite fréquente, d’expression clinique très variable, allant de formes cliniques bénignes à certaines formes spontanément très sévères. Son évolution est marquée par la survenue de poussées et de rémissions successives. Cette affection est caractérisée par la production d’anticorps dirigés contre le noyau des cellules et plus particulièrement par la production d’anticorps anti-ADN double brin (ou anti-ADN natif). Il s’associe parfois à une biologie antiphospholipides, voire à un syndrome des antiphospholipides défini par l’association de thromboses récidivantes ou de manifestations obstétricales et d’anticorps antiphospholipides (voir Chapitre S03-P01-C03).
Épidémiologie
La prévalence du LES est estimée entre 50 et 250 cas pour 100 000 habitants, plus élevée dans certains groupes ethniques, notamment chez les Asiatiques et les Afro-Américains. Le lupus touche principalement les femmes jeunes, avec une prédominance entre 20 et 40 ans et neuf femmes atteintes pour un homme à cette période. Cette prédominance féminine est moins marquée chez les enfants et les personnes plus âgées. Une étude française récente ayant utilisé des données de l’assurance maladie retrouve une prévalence moyenne de 47 cas pour 100 000 habitants, et une incidence de 3,32 cas pour 100 000 habitants. De grandes disparités étaient retrouvées selon les régions avec une prévalence maximale aux Antilles (126,7 cas pour 100 000 habitants) et minimale dans les régions du nord-ouest de la métropole (29,6 cas pour 100 000 habitants). Au total, on estime, en France, à 25 000, le nombre de patients ayant un LES [1].
Pathogénie
Il s’agit d’une maladie complexe, multifactorielle, résultant de l’interaction de facteurs génétiques et environnementaux.
De nombreux éléments plaident en faveur d’une prédisposition génétique du LES, avec en particulier une prévalence accrue de la maladie chez les sujets apparentés au premier degré. Notamment, le taux de concordance entre jumeaux monozygotes varie entre 24 et 56 %. De nombreux gènes impliqués dans la voie interféron de type I (IRF5, 7, 8), dans l’ubiquitination et la voie NF-κB, dans l’apoptose (ITGAM, Fcγ
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