Médecine interne
Chapitre S03-P01-C05
Sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie systémique rare, associant des anomalies microcirculatoires responsables de phénomènes de vasoconstriction et de remodelage, une accumulation de collagène aboutissant à une fibrose de divers organes (peau, poumon, tube digestif…) et une composante auto-immune avec l’identification d’auto-anticorps.
La prévalence de la ScS varie de 3 à 24 cas pour 100 000 habitants avec des maxima observés aux États-Unis et en Australie [7]. Son incidence est également variable, comprise entre 0,4 et 2 cas pour 100 000 habitants/an. La ScS touche 3 à 8 femmes pour un homme et débute rarement avant l’âge de 20 ans ; on observe un pic de fréquence entre 45 et 60 ans.
Certains facteurs environnementaux et professionnels contribuent à augmenter le risque de développer une ScS. Parmi ces derniers, le rôle de la silice cristalline est communément admis, et la documentation d’une exposition à la silice autorise une reconnaissance de la ScS au titre de maladie professionnelle (Tableau 25 bis). Les études cas-témoins récentes sont en faveur de la responsabilité d’autres toxiques, en particulier les solvants organiques.
Physiopathologie
La physiopathologie de la ScS est caractérisée par une micro-angiopathie précoce et généralisée, une fibrose systémique, vasculaire et tissulaire ainsi qu’une réponse immunitaire activée et dérégulée conduisant à des phénomènes d’auto-immunité [3].
L’atteinte microcirculatoire résulte d’interactions anormales entre différents acteurs : cellules endothéliales, fibroblastes et cellules immunitaires, en particulier cellules de l’immunité adaptative (lymphocytes B et T) (Figure S03-P01-C05-1) [2]. Les cellules endothéliales des patients atteints de ScS, sous la pression de facteurs environnementaux, sécrètent de grandes quantités d’endothéline 1 (ET-1), puissant vasoconstricteur qui active les fibroblastes. Par ailleurs, fibroblastes et cellules endothéliales activées produisent des espèces réactives de l’oxygène qui accélèrent le remodelage vasculaire, conduisant à une oblitération des petits vaisseaux. Ces phénomènes sont en jeu au cours des atteintes circulatoires périphériques, mais également en cas d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). D’autres médiateurs clefs semblent impliqués : le facteur d’hypoxie (HIF pour hypoxia inducible factor) et la cytokine pro-angiogénique (VEGF pour vascular endothelial growth factor
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