S03-P01-C06 Maladie de Sjögren

S03-P01-C06 Maladie de Sjögren

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Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN
Date de mise à jour : 03/06/2024

Chapitre S03-P01-C06

Maladie de Sjögren

Grégoire Martin de Frémont et Raphaèle Seror

La maladie de Sjögren (MS), ou maladie de Gougerot-Sjögren en France, est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier salivaires et lacrymales entraînant une sécheresse buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie). Si cette maladie est le plus souvent bénigne, environ 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des complications systémiques [16]. La physiopathologie de la MS, comme c’est le cas pour de nombreuses maladies auto-immunes, est multifactorielle. Elle fait intervenir des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant au développement de l’immunité. La cellule épithéliale salivaire est au cœur de la réponse immune pathologique, et l’hyperactivation lymphocytaire B chronique est l’une des caractéristiques de cette maladie. La MS primitive est d’ailleurs la maladie auto-immune pour laquelle le risque de survenue d’un lymphome B est le plus élevé [A], [27], [32].

La MS peut être primitive ou associée à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, la MS peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes spécifiques d’organes, principalement les thyroïdites auto-immunes et la cirrhose biliaire primitive.

Le terme « syndrome » de Sjögren tend à être remplacé par la dénomination de « maladie » de Sjögren, cette dernière ne désignant pas seulement un ensemble de symptômes mais une maladie avec une physiopathologie, une présentation clinico-biologique et une réponse thérapeutique propre.

Épidémiologie

La maladie touche plus souvent les femmes avec un rapport femme/homme de 14 pour 1. Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans,  mais elle peut s’observer à tout âge.

La prévalence de la maladie est variable selon les études, avec une grande divergence liée à des méthodologies différentes. Dans les études les plus récentes, elle est estimée entre 0,01 et 0,05%, faisant de la MS une maladie rare [B].

Diagnostic

Critères de classification

La définition de la MS primitive a longtemps souffert de l’absence de critères consen…

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