S03-P01-C07 Classification des vascularites

S03-P01-C07 Classification des vascularites

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Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C07

Classification des vascularites systémiques

Loïc Guillevin et Benjamin Terrier

Au fil des décennies, les classifications des vascularites se sont succédé, chacune améliorant la précédente. Quelques classifications anciennes ont laissé place à un système plus compréhensible intégrant la clinique, l’histologie et la pathogénie. Les vascularites sont hétérogène, comprenant des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Kawasaki, la granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA), la vascularites à IgA ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA). Classer les maladies a une finalité clinique, pathogénique et thérapeutique. La meilleure compréhension des mécanismes pathogéniques est aussi susceptible de conduire à des traitements distincts, adaptés et efficaces.

Définition et classification des vascularites

Définition

Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire, intéressant aussi bien l’endothélium que la média ou l’adventice. Les sténoses ou l’occlusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale sont la traduction de l’atteinte endothéliale.

On entend par vaisseaux de gros calibre l’aorte et ses branches de division, y compris les branches les plus petites comme les artères intercostales. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales et leurs branches de division. Les vaisseaux de petit calibre regroupent les artérioles, les capillaires et les veinules et sont intraparenchymateux. Un chevauchement avec des artères de moyen calibre et les veines peut être observé.

Classifications

La plupart des classifications prennent en compte des critères cliniques et histologiques. Les caractères de l’atteinte vasculaire : nature de l’infiltrat inflammatoire, présence d’une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire ou d’un granulome extravasculaire complètent les caractéristiques de calibre des vaisseaux.

En 1990, l’American College of Rheumatology (ACR) a établi une classification des principales vascularites systémiques [1], [2], [5], [6], [7] fondée sur des critères cliniques, biologiques et histologiques. Les critères de classification ne doivent pas être …

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