S03-P01-C13 Polyangéite microscopique

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C13

Polyangéite microscopique

Loïc Guillevin et Pierre Charles

La polyangéite microscopique est une vascularite nécrosante systémique, associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), qui atteint les vaisseaux de petit calibre. Certaines manifestations cliniques comme la glomérulonéphrite, les hémorragies alvéolaires et la positivité des ANCA, majoritairement de type anti-MPO (myéloperoxydase), sont les principales caractéristiques de la maladie. Nous les décrirons ici, de même que la prise en charge thérapeutique, son évolution et son pronostic.

Classification [2]

La polyangéite microscopique a été décrite dès 1923 par Wohlwill et plus précisément en 1948 par Davson, mais c’est la nomenclature de Chapel Hill [5] et la découverte des ANCA lui ont donné sa place au sein du groupe des vascularites des vaisseaux de petit calibre. La classification de l’American College of Rheumatology (ACR), établie en 1990 [7], ne permet pas de discriminer la polyangéite microscopique de la périartérite noueuse et ne doit donc pas être utilisée dans le cadre de cette maladie. L’atteinte rénale glomérulaire nécrosante pauci-immune et les hémorragies pulmonaires alvéolaires permettent de la différencier de la périartérite noueuse. De plus, sa pathogénie est également différente, la polyangéite microscopique étant associée à la présence d’ANCA, majoritairement dirigés contre la myéloperoxydase. L’apport de la génétique marque une évolution dans la classification des vascularites, montrant l’importance des gènes associés aux ANCA et le lien étroit entre gènes et type d’anticorps, qui est aussi marqué que les associations génétiques et cliniques [8].

Épidémiologie [2]

La polyangéite microscopique est une maladie rare, pouvant toucher des sujets de toutes ethnies, même si, dans les séries publiées, 85 à 100 % des patients sont de peau blanche [2]. Elle est ubiquitaire, mais sa répartition dans le monde n’est pas totalement homogène. Un gradient Nord-Sud a été constaté en Europe, la polyangéite microscopique &eacute…