S03-P01-C20 Maladie de Still de l'adulte

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Date de mise à jour : 05/04/2022

« Lien vers le(s) chapitre(s) archivé(s) ».

Chapitre S03-P01-C20

Maladie de Still de l’adulte

Bruno Fautrel

La maladie de Still de l’adulte est définie chez les personnes âgées de plus de 16 ans par l’association de quatre éléments clinico-biologiques cardinaux : fièvre marquée, éruption cutanée évanescente, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles en l’absence de facteur rhumatoïde ou d’anticorps antinucléaires [1], [11], [17], [43].

À ces manifestations peuvent s’associer de façon variable des éléments tels qu’un mal de gorge, des myalgies, une hépatopathie, des adénopathies, une splénomégalie, une péricardite, une pleurésie, des infiltrats pulmonaires, des douleurs abdominales ou d’autres signes plus rares.

L’exclusion d’un processus infectieux, d’une néoplasie ou d’une hémopathie maligne et de toute autre maladie inflammatoire est nécessaire avant de retenir ce diagnostic.

Épidémiologie

Son incidence annuelle est estimée selon les pays entre un et dix nouveaux cas par million d’habitants [17], [36]. Elle peut survenir à tout âge, y compris chez des sujets âgés. Une prédominance féminine de la maladie de Still de l’adulte a été évoquée. L’âge de début est entre 16 et 35 ans dans plus de deux tiers des cas. Aucune agrégation familiale n’a été rapportée.

Pathogénie

Inflammation systémique non spécifique

La physiopathologie de la maladie de Still de l’adulte reste largement incomprise [3], [4], [17], [22], [44], [49]. Une augmentation des taux de cytokines pro-inflammatoires a été rapportée, notamment d’interleukine (IL) 1β, IL-6, IL-17, IL-18, interféron γ, tumor necrosis factor (TNF) et de macrophage inhibitory factor (MIF), sécrétées notamment par des macrophages activés. Cette augmentation de la production de cytokines pro-inflammatoires est la conséquence de la forte activation du système histiomacrophagique et semble non spécifique, proche de celle observée au cours de certaines réactions d’hypersensibilité m&e…