S03-P01-C23 Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie systémique de cause inconnue, caractérisée par la formation de granulomes tuberculoïdes dans les organes atteints, avec une prédilection pour le poumon et le système lymphatique [16].

La présentation de la sarcoïdose est très diverse, avec quelques présentations fréquentes et typiques et d’autres plus rares et peu spécifiques, à l’origine de retards diagnostiques. La sarcoïdose donne une atteinte thoracique ganglionnaire hilaire bilatérale et médiastinale et pulmonaire dans 85-95 % des cas [3]. Une atteinte extrapulmonaire est cliniquement décelable dans 30-70 % des cas. Certaines présentations cliniques sont particulièrement typiques : l’association d’adénopathies intrathoraciques hilaires bilatérales à un érythème noueux (syndrome de Löfgren), à une uvéite ou à une latence clinique. La maladie est le plus souvent bénigne, avec une résolution spontanée dans la moitié des cas. Certaines manifestations viscérales peuvent être sévères et entraîner une perte d’espérance de vie et une perte de qualité de vie.

La durée et la sévérité de la sarcoïdose sont très variables d’un cas à l’autre [3]. Les formes sévères résultent de différents mécanismes : atteinte de structures particulièrement vulnérables (système nerveux central, nerf optique, tronc du faisceau de His, larynx, etc.), intensité du processus granulomateux au sein d’un ou de plusieurs organes (poumon, rein, foie, etc.), lésions fibreuses délabrantes, hypercalcémie supérieure à 3 mmol/l, résistance aux traitements. L’espérance de vie est diminuée [7] et la mortalité est augmentée par comparaison à la population générale dans la tranche d’âge 25-75 ans (données françaises non publiées). La principale cause de décès est l’atteinte respiratoire, le plus souvent dans le cadre d’une fibrose pulmonaire et/ou d’une hypertension pulmonaire, devant les atteintes cardiaque, neurologique et hépatique. La qualité de vie est significativement altérée chez de nombreux patients en raison des manifestations d’inconfort persistant suivantes : fatigue profonde, dépression, neuropathie des petites fibres nerveuses et altération des fonctions cognitives.

La corticothérapie est le traitement de référence. Les immunosuppresseurs sont des traitements de deuxième ligne alors que les anti-TNF-α sont le traitement de troisième ligne dans les formes sévères multirésistantes. Les traitements ont un effet suspensif et non curatif, expliquant la…