S04-P03-C08 Syndromes lymphoprolifératifs : Leucémie lymphoïde chronique

Physiopathologie

Les mécanismes présidant à l’émergence d’un clone de petits lymphocytes B sont encore très mal élucidés. Si les techniques de génétique cellulaire ont permis récemment d’entrevoir certains d’entre eux, ces études ont aussi montré leur complexité et leur enchevêtrement [50]. En outre, les clones se diversifient au cours de leur expansion par l’acquisition d’anomalies additionnelles dont certaines résultent probablement de la pression exercée par les traitements [47].

L’intrication de facteurs génétiques définissant un terrain favorable et de facteurs exogènes est évoquée par de nombreux faits. En faveur d’une susceptibilité génétique plaide l’observation d’un risque 8,5 fois plus élevé de développer une leucémie lymphoïde chronique chez les sujets apparentés. Cependant, l’étude des familles concentrant plusieurs cas n’a pas montré par séquençage génomique de profil ou de mutations expliquant cette susceptibilité [27].

Contrastant avec d’autres hémopathies malignes, l’exposition aux agents leucémogènes connus, en particulier les irradiations accidentelles ou thérapeutiques, les hydrocarbures benzéniques, les chimiothérapies par alkylants ou inhibiteurs de topo-isomérase, ne semble pas associée à une incidence accrue de la maladie.