S04-P03-C10 Leucémies aiguës

S04-P03-C10 Leucémies aiguës

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Hématologie

Michel LEPORRIER

Chapitre S04-P03-C10

Leucémies aiguës

Hervé Dombret et Guy Leverger

Les leucémies aiguës constituent un sous-groupe de cancers du tissu hématopoïétique. Elles sont caractérisées par l’acquisition d’un blocage de différenciation des progéniteurs hématopoïétiques, conduisant à l’accumulation de cellules immatures (blastes) leucémiques au sein de la moelle osseuse, s’accompagnant parfois d’un passage sanguin responsable d’une hyperleucocytose avec blastes circulants. Par des mécanismes encore imparfaitement élucidés, la production des cellules sanguines normales est inhibée. Il en résulte une insuffisance médullaire (anémie, neutropénie, thrombopénie) et des manifestations cliniques qui en dépendent, en particulier d’infections bactériennes et d’hémorragies. Le diagnostic est assez simple, fondé sur l’examen morphologique des cellules des frottis médullaire et sanguin. Les explorations biologiques complémentaires à réaliser sur les cellules blastiques ont pour but de préciser le type de progéniteurs en cause et leurs caractéristiques génétiques, clef du pronostic et des indications thérapeutiques.

Classifications

On distingue deux grandes classes de leucémies aiguës, selon le type de progéniteurs touchés :

– les leucémies aiguës myéloblastiques (LAM), elles-mêmes subdivisées en plusieurs sous-types, individualisant notamment les leucémies promyélocytaires, monoblastiques, érythroblastiques, ou mégacaryoblastiques ;

– les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL), subdivisées en LAL de la lignée B et LAL de la lignée T.

L’aspect morphologique des blastes est à la base de la classification française/américaine/britannique (FAB) (Tableau S04-P03-C10-I) [6], [7] qui tient compte aussi de quelques translocations chromosomiques récurrentes accessibles au caryotype métaphasique.

 

Tableau S04-P03-C10-I Classification FAB (française/américaine/britannique) des leucémies aiguës.

Types FAB

Variété cytologique

Particularités

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