S19-P02-C05 Lymphomes et pseudo-lymphomes cutanés

S19-P02-C05 Lymphomes et pseudo-lymphomes cutanés

S19

Dermatologie

Dan Lipsker

Chapitre S19-P02-C05

Lymphomes et pseudo-lymphomes cutanés

Marie Perier-Muzet, Luc Thomas, Brigitte Balme et Stéphane Dalle

Les lymphomes cutanés représentent un groupe hétérogène de proliférations malignes se développant essentiellement aux dépens des lymphocytes T ou B et pouvant atteindre la peau. On oppose les lymphomes cutanés primitifs s’exprimant de manière préférentielle sur la peau, dont font partie le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, aux lymphomes systémiques secondairement localisés à la peau. L’incidence annuelle des lymphomes cutanés est estimée à 1/100 000 [9]. Pseudo-lymphome est un terme imprécis, qui regroupe diverses hyperplasies lymphoïdes, le plus souvent réactionnelles à une stimulation antigénique pouvant être médicamenteuse, bactérienne ou de contact.

Les lymphomes cutanés primitifs sont intégrés dans la classification OMS 2008 des lymphomes (Tableau S19-P02-C05-I). Leur diagnostic correct requiert une analyse sémiologique précise des lésions cutanées, une expertise en dermatopathologie et une concertation régulière entre l’anatomopathologiste et le clinicien. Les techniques de biologie moléculaire ont pour objectif de mettre en évidence une population monoclonale B ou T au sein de la prolifération lymphocytaire. Si elles constituent une aide certaine au diagnostic, leurs résultats doivent être interprétés avec prudence et corrélés aux observations cliniques et microscopiques.

 

Tableau S19-P02-C05-I Classification OMS 2008 des lymphomes cutanés.

Lymphomes à cellules T et NK matures

Lymphomes de bas grade

– mycosis fongoïde et variantes

– lymphoproliférations cutanées T CD30+

– lymphome sous-cutané T à type de panniculite α-β

– lymphome T de type hydroa vacciniforme

Lymphomes de haut grade

– syndrome de Sézary

– leucémie/lymphome HTLV-1 de l’adulte

– lymphome sous-cutané T à type de panniculite γ-δ

– lymphome NK/T extraganglionnaire de type nasal

Entités provisoires

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