S33-P01-C04 Syndromes lipodystrophiques et lipoatrophiques

S33-P01-C04 Syndromes lipodystrophiques et lipoatrophiques

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Nutrition

 

Chapitre S33-P01-C04

Syndromes lipodystrophiques et lipoatrophiques

Corinne Vigouroux, Bruno Fève et Jacqueline Capeau

Syndromes lipodystrophiques : un diagnostic clinique et biologique

Les syndromes lipodystrophiques sont des pathologies d’origine génétique ou acquise, caractérisées, en l’absence de déficit nutritionnel, par un défaut de développement ou une perte de tissu adipeux corporel et des troubles métaboliques habituellement observés dans l’obésité androïde. Les lipodystrophies génétiques sont rares (en France, environ 1 cas sur 1 million pour les formes généralisées congénitales, 1 sur 100 000 pour les formes partielles). Les formes acquises, en particulier iatrogènes (corticoïdes, antirétroviraux) sont beaucoup plus fréquentes. Les avancées récentes dans la compréhension des anomalies moléculaires en cause ont révélé, au delà de la grande diversité étiologique, le rôle majeur joué par l’intégrité structurale et fonctionnelle du tissu adipeux dans le maintien de l’homéostasie glucido-lipidique.

Le diagnostic des lipodystrophies est basé sur l’examen clinique

Lipoatrophie

Il s’agit d’une perte du tissu adipeux, généralisée ou partielle, en l’absence de signes clinico-biologiques de dénutrition. Le visage peut avoir un aspect émacié, du fait de l’absence des boules de Bichat, et/ou acromégaloïde lorsque l’insulino-résistance est sévère. La lipoatrophie favorise les ongles incarnés et la hernie ombilicale. La mesure objective des plis cutanés peut être réalisée grâce au compas de Harpenden, avec chez l’adulte des valeurs globalement inférieures à 5 mm d’épaisseur dans les zones lipoatrophiques. Néanmoins, un épaississement du derme, lié à l’acanthosis nigricans parfois généralisé en cas d’insulino-résistance sévère, peut majorer le pli cutané. La visibilité anormale des veines (phlébomégalie) résulte de la lipoatrophie sous-cutanée. Dans la plupart des formes de syndromes lipodystrophiques, il existe une hypertrophie musculaire vraie, accentuée par la lipoatrophie.

Anomalies de répartition du tissu adipeux

Lorsque la lipoatrophie est partielle, l’examen clinique permet d’orienter l’enquête étiologique en précisant la répartition corporelle du tissu adipeux. La lipoatrophie des membres et du tronc peut s’associer à un facies cushingoïde avec visage rond, double menton, comblement des creux sus-claviculaires, bosse de bison, et à une accumulation périnéale de tissu adipeux dans le syndrome de Dunnigan. À l’inverse, dans le syndrome de Barraquer-Simons, la lipoatrophie atteint le visage, puis l…

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