Michel Leporrier
Les anémies hémolytiques auto-immunes résultent d'un conflit entre un anticorps produit par le sujet lui-même contre un antigène de ses propres hématies. Selon cette définition, se trouvent exclues de ce chapitre les hémolyses de mécanisme immuno-allergique (voir chapitre S04-P03-C04) et par allo-immunisation transfusionnelle (voir chapitre S04-P05-C01) ou fœtomaternelle. Les conséquences de ce conflit sont variables dans leur expression clinique et immuno-hématologique, pouvant engendrer une anémie extrêmement brutale et sévère. Ces maladies peuvent être observées chez l'enfant comme chez l'adulte, avec quelques particularités propres à ces tranches d'âges concernant en particulier le contexte étiologique et le pronostic.
Processus d'auto-immunité anti-érythrocytaire
La tolérance du soi érythrocytaire et sa rupture répondent à des mécanismes complexes. Celui qui englobe le mieux les faits cliniques et expérimentaux est fondé sur l'élimination des lymphocytes autoréactifs dans le thymus d'une part (tolérance centrale), et pour ceux qui ont échappé à cette première sélection notamment en raison du répertoire limité des auto-antigènes exprimés dans le thymus, dans les organes lymphoïdes périphériques [31]....