Hématologie
Chapitre S04-P03-C03 – Partie VI
Anémies hémolytiques
Partie VI : Anémies hémolytiques toxiques
Les anémies hémolytiques produites par des substances étrangères à l’organisme ne se distinguent guère, dans leurs manifestations, de celles d’autres causes : comme les autres, ce sont des anémies régénératives (réticulocytose), avec une hyperbilirubinémie et une chute de la concentration sérique d’haptoglobine ; une cyanose traduisant une sulfhémoglobinémie ou, plus souvent, une méthémoglobinémie concomitante peuvent être observées, à l’occasion des épisodes aigus, lorsque l’hémolyse est imputable à un agent oxydant. Diverses autres manifestations, variables en fonction de l’agent responsable, peuvent être associées à l’hémolyse ; elles orientent le diagnostic causal. Le traitement des anémies hémolytiques dues à des xénobiotiques est symptomatique. L’important est d’en identifier rapidement la cause pour pouvoir l’éradiquer. Le traitement de la méthémoglobinémie parfois associée à l’hémolyse nécessite des mesures spécifiques.
En première intention, on peut classer les anémies hémolytiques induites par des xénobiotiques en deux grandes catégories, selon qu’elles dépendent ou non d’un mécanisme immunologique. Pour les hémolyses de mécanisme immunologique, voir « Anémies hémolytiques auto-immunes » et chapitre S04-P03-C04. Plusieurs mécanismes d’action directs ou indirects peuvent être à l’origine d’une hémolyse toxique. Le ou les mécanismes d’action de nombreux agents ne sont que partiellement compris et certains agents peuvent en impliquer plusieurs.
Hémolyse résultant d’un effet oxydant
Le mécanisme toxique direct le plus souvent impliqué dans la genèse de l’hémolyse associée à l’exposition à un agent chimique est la dénaturation oxydative de l’hémoglobine. Celle-ci entraîne séquentiellement la production de sulfhémoglobine, celle de corps de Heinz, puis l’hémolyse. Elle est fréquemment associée à une méthémoglobinémie (voir encadré S04-P03-C03-1), mais l’hémolyse peut se produire sans formation de méthémoglobine et la survenue d’une méthémoglobinémie n’est pas nécessairement suivie d’une hémolyse [136].
La sulfhémoglobine doit son nom au fait qu’elle a initialement été décrite après barbotage, in vitro, d’hydrogène sulfuré dans du sang. La sulfh&ea…
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