Affections dermatologiques et tubes digestif

S12

Gastro-entérologie

Stanislas Chaussade et Romain Coriat

Chapitre S12-P07-C03

Affections dermatologiques et tube digestif

Sarah Guégan

Des manifestations cutanées peuvent accompagner de nombreuses affections du tube digestif. Il est possible d’individualiser plusieurs syndromes héréditaires dont les signes cutanés sont des marqueurs de polypose digestive ou de tumeurs digestives. Au cours des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), les manifestations cutanéo-muqueuses sont parmi les plus fréquentes des atteintes extradigestives. Les signes cutanés peuvent également accompagner un syndrome de malabsorption et diverses infections digestives.

Manifestations cutanées des polyposes digestives

Syndrome de Gardner

Le syndrome de Gardner ou polypose adénomateuse familiale, de transmission autosomique dominante, est lié à une mutation du gène APC. À la polypose digestive s’associent des lésions cutanées, osseuses (ostéomes, malformations dentaires) et oculaires rétiniennes [5]. L’atteinte cutanée est caractérisée par l’apparition au cours de la première décennie de kystes épidermoïdes, qui prédominent au visage, cuir chevelu, extrémités. Sont également rapportés des lipomes, des fibromes, des tumeurs desmoïdes, une fibromatose mésentérique ou rétropéritonéale et des pilomatricomes. Outre le potentiel dégénératif des polypes digestifs, il existe un risque accru de cancers pancréatiques, surrénaliens ou thyroïdiens.

Syndrome de Peutz-Jeghers

Le syndrome de Peutz-Jeghers, de transmission autosomique dominante, est lié à une mutation du gène STK11. Il associe une polypose digestive à une lentiginose péri-orificielle [5]. Les lentigines peuvent être présentes dès la naissance, mais apparaissent le plus souvent dans les premières années de vie. Ce sont des macules brunes de quelques millimètres de diamètre, de couleur plus ou moins foncée, qui prédominent aux lèvres…