Hydrocéphalie de l’adulte - Traité de Médecine

S14

Neurologie

Vincent Navarro

Chapitre S14-P03-C25

Hydrocéphalie de l’adulte

Stéphane Goutagny et Philippe Decq

L’hydrocéphalie est définie comme une augmentation symptomatique du volume du liquide cérébrospinal (LCS) des ventricules cérébraux entraînée par une augmentation de pression à au moins un moment de son évolution. L’hydrocéphalie doit être différenciée d’une dilatation passive du système ventriculaire (par exemple par suite d’un processus détruisant le parenchyme cérébral).

Anatomie et physiologie

Le volume total de LCS chez un sujet normal est d’environ 300 ml, avec une répartition de l’ordre de 25 % au niveau rachidien, 10 % au niveau ventriculaire et 65 % dans les espaces sous- arachnoïdiens et les citernes. Il existe une circulation du LCS des cavités ventriculaires vers les espaces péricérébraux. La sécrétion du LCS est un mécanisme actif, son débit est de l’ordre de 21 ml/h, et s’équilibre avec une résorption passive vers le système veineux. La pression hydrostatique de ce liquide, mesurée en intraventriculaire est, par définition, la pression intracrânienne (PIC).

Exceptionnellement, l’hydrocéphalie peut être liée à une hyper production de LCS par un papillome des plexus choroïdes. Dans l’immense majorité des cas, l’hydrocéphalie est liée à un obstacle à l’écoulement du LCS ou à un trouble de sa résorption. En pratique, les hydrocéphalies sont classées en deux catégories selon qu’il existe ou non un obstacle à la communication du LCS entre les espaces ventriculaires cérébraux et les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux. De cette classification découlent les modalités thérapeutiques.

On appelle hydrocéphalie non communicante toute dilatation ventriculaire symptomatique liée à la présence d’un obstacle à l’écoulement du LCS en amont de la grande citerne cérébrale et des orifices de sortie du quatrième ventricule.

L’obstacle responsable d’une hydrocéphalie non communicante peut être :

– intraventriculaire, par exemple lié à un processus expansif (kyste colloïde obstruant les foramens de Monro, tumeur intraventriculaire), un hématome intraventriculaire ou dans l’aqueduc, ou liée à une sténose idiopathique de l’aqueduc de Sylvius) ;

– par compression extrinsèque du système ventriculaire : par exemple tumeur pinéale comprimant l’aqueduc, métastase cérébelleuse ou accident vasculaire céréb…