S15-P01-C02 Myopathies nécrosantes auto-immunes

Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) appartiennent au groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. Cette entité est récente puisqu’elle a été individualisée pour la première fois en 2003 [8]. Sa définition fait suite à une publication antérieure, montrant que les myopathies associées à l’anticorps (Ac) anti-signal recognition particle (SRP) présentaient des caractéristiques histologiques particulières avec une prédominance de fibres musculaires en voie de nécrose [12]. Les MNAI sont définies par :

– des signes cliniques et paracliniques de myopathie (déficit musculaire proximal, bilatéral et symétriques, élévation des enzymes musculaires, tracé myogène à l’électromyogramme ou hypersignaux musculaires sur les séquences T2 en IRM) ;

– des lésions histologiques où prédominent de nombreuses fibres musculaires nécrotiques alors que l’inflammation musculaire est faible ou absente [8].

La définition des MNAI repose donc sur des caractéristiques histologiques qui ont pu être identifiées grâce à l’analyse de groupes de patients présentant l’auto-anticorps spécifique des myosites anti-SRP.

En reprenant, une série de patients MNAI (définie selon des critères histologiques) A. Mammen et al. ont rapporté que l’Ac anti-SRP est effectivement identifié principalement au cours des MNAI [10]. De plus, ils ont montré que les Ac anti-synthétases peuvent être aussi observés au cours des MNAI et identifié enfin un nouvel auto-anticorps spécifique : l’anti-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase (HMGCR), présent dans 40 % des cas des MNAI. Cette équipe a trouvé qu’environ 15 % de myopathies acquises répondent à la définition de MNAI et que, parmi elles, plus de deux tiers ont des auto-anticorps spécifiques (anti-SRP, anti-HMGCR ou antisynthétases) [6].

Les MNAI sont une entité émergeante au sein desquelles les auto-anticorps ont pris une place déterminante pour le diagnostic, mais aussi pour identifier des sous-groupes de patients.