S22-P03-C05 Oncologie orpheline thoracique

S22

Pneumologie

Vincent Cottin

Chapitre S22-P03-C05

Oncologie orpheline thoracique

Nicolas Girard, Claire Merveilleux du Vignaux et Jean-François Cordier

Définitions

L’oncologie orpheline thoracique s’intéresse aux tumeurs thoraciques rares, développées aux dépens du parenchyme pulmonaire, des structures médiastinales et de la plèvre [1], [2], [4]. La localisation anatomique définit ainsi, dans certaines situations, la rareté d’une tumeur ; ainsi les tumeurs médiastinales – tumeurs épithéliales thymiques, lymphomes, tumeurs germinales malignes – sont toutes des entités rares [2]. Les tumeurs cardiaques primitives malignes – sarcomes et lymphomes – sont exceptionnelles. En revanche, les tumeurs pulmonaires rares doivent être distinguées des cancers bronchopulmonaires primitifs et des métastases pulmonaires de cancers extrathoraciques, qui représentent près de 99 % de l’ensemble des tumeurs pulmonaires malignes.

Aspects histopathologiques

L’histologie constitue ainsi la pierre angulaire du diagnostic d’une tumeur rare. Si les tumeurs thoraciques rares ne représentent dans leur ensemble que moins de 1 % des tumeurs intrathoraciques malignes, elles regroupent de nombreuses entités histologiques, cliniques, radiologiques, et évolutives différentes. Plus de 110 sous-types histopathologiques différents de tumeur thoracique rare ont ainsi été décrits, avec une grande disparité dans leur prévalence, allant de 0,15 % pour les tumeurs carcinoïdes, à moins de 50 cas décrits pour le mélanome pulmonaire primitif [1], [2], [4].

Aspects anatomiques

La majorité des tumeurs thoraciques rares se développent à partir de tissus orthotopiques et des tissus hématopoïétiques [2]. Les tumeurs développées à partir de tissus ectopiques, comme le mélanome ou le méningiome, sont exceptionnelles. Certains sous-types histopathologiques sont spécifiques aux localisations intrathoraciques, comme les thymomes ou la granulomatose lymphomatoïde, alors que d’autres sont exceptionnels quelle que soit la localisation dans laquelle ils surviennent, comme les blastomes, les