S22-P06-C01 Fibrose pulmonaire idiopathique

Incidence et prévalence

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus grave mais aussi la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques. L’incidence de la maladie augmente avec l’âge, dont la médiane au diagnostic est de 65 à 70 ans. Environ 60 à 70 % des patients sont des hommes. La FPI serait moins fréquente en Asie.

Avec une prévalence estimée à 8,2 pour 100 000 habitants en France, la FPI répond à la définition des maladies rares, et représente environ 10 % des PID prévalentes si on inclut la sarcoïdose. L’incidence de la maladie a été estimée récemment à 2,8 pour 100 000 habitants par an en France [2]. Les études épidémiologiques sont toutefois hétérogènes, avec des incidences et prévalences variables selon la méthode utilisée. Il semble exister, au cours des deux dernières décennies, une augmentation de la prévalence, de l’incidence et de la mortalité spécifique, due en partie à un meilleur diagnostic.

Évolution

La FPI a une évolution chronique progressive dans la majorité des cas. La rapidité d’évolution est variable suivant les individus, avec une diminution moyenne de capacité vitale forcée (CVF) de 200 ml par an, et une médiane de survie à partir du diagnostic de FPI de l’ordre de 3 ans sans traitement [13]. L’évolution peut être émaillée d’exacerbations aiguës, qui représentent la cause du décès dans 40 % des cas environ, les autres causes de mortalité étant représentées par l’insuffisance respiratoire chronique, les infections, le cancer bronchopulmonaire, et les comorbidités notamment cardiovasculaires.