S22-P07-C03 Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires chroniques

S22-P07-C03 Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires chroniques

S22

Pneumologie

Vincent Cottin

Chapitre S22-P07-C03

Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires chroniques

Hervé Mal

 

Le développement d’une hypertension pulmonaire (HTP) au cours de l’évolution des maladies respiratoires chroniques est un phénomène bien connu. Selon la classification des différentes formes d’HTP proposée par le 5e Symposium mondial sur l’HTP qui s’est tenu à Nice en 2013, ce type d’HTP appartient principalement au groupe 3 (HTP en rapport avec les maladies pulmonaires et/ou l’hypoxie) [27]. C’est dans ce groupe qu’on classe les formes HTP associées à la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), aux principales causes de maladies pulmonaires fibrosantes ou au syndrome emphysème-fibrose. Certaines formes d’HTP associées aux maladies pulmonaires chroniques peuvent aussi appartenir au groupe 5 (mécanismes multifactoriels, non complétement élucidés). Les formes d’HTP associées à l’histiocytose X, à la sarcoïdose, à la lymphangioléiomyomatose sont incluses dans ce groupe 5.

Diagnostic de l’HTP

L’HTP associée aux maladies pulmonaires chroniques est définie, comme dans les autres formes d’http, par la présence d’une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure (PAPm) à 25 mmHg. Le plus souvent, la PAPm se situe, en cas de maladie pulmonaire chronique, entre 25 et 35 mmHg avec un index cardiaque dans la fourchette des valeurs normales, mais on sait qu’il existe une minorité significative de patients se présentant avec une PAPm supérieure à 35 mmHg. Lors du dernier congrès mondial de Nice, les experts ont introduit la notion d’HTP sévère qui remplace la terminologie plus floue d’HTP disproportionnée utilisée antérieurement. L’HTP sévère est définie par une Pam au-dessus de 35 mmHg ou une PAPm de plus de 25 mmHg mais avec index cardiaque bas (< 2 l/min/m2) [24]. Cette HTP sévère est importante à repérer car elle est associée, comme on le verra plus loin, à une présentation clinique et fonctionnelle particulière et à un pronostic péjoratif.

La définition de l’HTP étant précise, elle requiert la réalisation d’un cathétérisme droit pour en poser le diagnostic dans le contexte d’une maladie pulmonaire chronique. L’échocardiographie donne des chiffres de PAP systolique (PAPs) qui sont corrélés à ceux obtenus par le cathétérisme droit mais des écarts importants (> 10 mmHg) avec les valeurs sanglantes sont observés dans la moitié des cas [2]. Il s’en suit que l’échocardiographie ne permet pas de poser un diagnosti…

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