S05-P03-C03 Cardiomyopathie Classification

Définition

Les cardiomyopathies sont des maladies du muscle cardiaque. Elles comprennent différents types d’anomalies myocardiques, entraînant des phénotypes extrêmement variés. Il s’agit habituellement d’une atteinte primitive, et les principales causes cardiovasculaires, telles que l’hypertension, la cardiopathie ischémique ou les valvulopathies, doivent être éliminées avant d’affirmer la présence d’une cardiomyopathie.

Classifications

Plusieurs classifications ont été proposées depuis une vingtaine d’années. Actuellement, deux classifications ont des approches diamétralement opposées : celle émanant des États-Unis et la classification européenne.

Les recommandations américaines [2] ont pris le parti de s’intéresser dans un premier temps à l’aspect familial et génétique de l’atteinte cardiaque avant de s’intéresser dans un second temps à la morphologie de l’atteinte cardiaque (Figure S05-P03-C03-1). Il s’agit d’un changement majeur par rapport à ces dernières décennies. Le principal problème de cette classification repose donc sur la nécessité de connaître le statut familial et surtout génétique de la cardiomyopathie avant de pouvoir classer le patient entre une atteinte génétique et une atteinte non génétique.

La classification européenne (Figure S05-P03-C03-2) [1], publiée après la classification américaine, a pris le contre-pied des Américains en gardant un rôle prépondérant de l’atteinte morphologique avant de s’intéresser à l’atteinte génétique. Ces dernières années, plusieurs « nouvelles » cardiomyopathies ont été décrites et nous sommes loin du temps où il n’existait que deux ou trois cardiomyopathies. D’après les recommandations européennes, il existe cinq types de cardiomyopathie : la cardiomyopathie hypertrophique, la cardiomyopathie dilatée, la cardiomyopathie restrictive, la cardiomoypathie arythmogène du ventricule droit et les cardiomyopathies inclassables (Figure S05-P03-C03-3).