S05-P03-C03 Cardiomyopathie dilatée

Partie II : Cardiomyopathie dilatée

Depuis une vingtaine d’années, les outils diagnostiques et thérapeutiques ont permis un progrès considérable dans la prise en charge et le pronostic de la cardiomyopathie dilatée. Il y a encore quelques années, le diagnostic étiologique de cette atteinte structurelle était limité par les moyens dont les médecins disposaient. Actuellement, un bilan étiologique de plus en plus précis permet de trouver une origine, éventuellement génétique, d’affirmer le diagnostic de cardiomyopathie dilatée et d’éliminer une origine secondaire telle qu’une maladie coronarienne. En effet, en cas d’atteinte ischémique, on parlera de cardiopathie ischémique avec dysfonction ventriculaire gauche, et non de cardiomyopathie dilatée. La cardiomyopathie dilatée ne sera considérée comme primitive qu’après l’élimination de toutes les causes potentielles de cardiopathie telles qu’une hypertension artérielle, une maladie coronarienne (avec des sténoses significatives > 50 %), une infection par le VIH, une intoxication alcoolique chronique, une consommation de cocaïne, un traitement par anthracyclines, une arythmie supraventriculaire, une maladie auto-immune ou infiltrative (amylose, hémochromatose…), une atteinte pulmonaire responsable d’un cœur pulmonaire chronique, une atteinte péricardique ou encore une cardiopathie congénitale. Les formes génétiques se présentent sous deux formes : une forme familiale ou une forme sporadique.

La fréquence de la cardiomyopathie dilatée a considérablement augmenté depuis l’amélioration des techniques diagnostiques et elle touche environ 200 000 à 300 000 patients en France actuellement. La maladie se déclare le plus souvent à l’âge adulte, entre 30 et 40 ans. Il existe cependant des formes de découverte tardive ou, au contraire, très précoce. Les hommes semblent plus touchés que les femmes avec un sex-ratio de 3. Ces patients présentent un risque d’insuffisance cardiaque, d’arythmie ventriculaire et supraventriculaire, ainsi qu’un risque non négligeable de mort subite.