S05-P03-C03 Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

Partie V : Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CMA VD), historiquement définie dysplasie ventriculaire droite arythmogène ou cardiomyopathie arythmogène (CMA), est une cardiomyopathie héréditaire caractérisée par une infiltration adipeuse du myocarde avec persistance de fibres myocardiques survivantes entourées de fibrose. Elle entraîne un risque accru d’arythmie ventriculaire et de dégradation de la fonction systolique ventriculaire. Elle est donc susceptible de se compliquer d’une mort subite due à une arythmie ventriculaire ainsi que des manifestations d’insuffisance cardiaque. La CMA VD serait à l’origine de 3 à 10 % des morts subites inexpliquées avant l’âge de 65  ans.

Depuis sa première description dans les années 70 [1, 2], le spectre phénotypique de maladie s’est considérablement enrichi, ne se limitant plus que à une atteinte structurelle droite isolée ou prédominante. Plusieurs études ont en effet démontré l’existence de formes ventriculaires gauches prédominantes ou biventriculaires de la même sévérité [3, 4]. Pour cette raison, la dénomination de cardiomyopathie arythmogène a été introduite.

Poser le diagnostic de CMA a des conséquences très importantes pour la vie quotidienne des patients atteints, souvent des adultes jeunes, en raison des contraintes thérapeutiques et des limitations dans la pratique d’activités sportives.