S03-P01-C04 Connectivites mixtes

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C04

Connectivites mixtes

Julien Schmidt et Gilles Hayem

L’appellation « connectivite mixte » (mixed connective tissue disease ou MCTD) a été initialement proposée par Sharp en 1972 : cette affection regroupe en proportion variable des signes de lupus érythémateux systémique (LES), de sclérodermie systémique, de dermato-polymyosite et de polyarthrite rhumatoïde ; elle est associée à une variété particulière d’auto-anticorps, anti-U1RNP.

Critères diagnostiques

Il existe quatre principaux systèmes de critères diagnostiques : les critères de Sharp, de Kusakawa, de Kahn et d’Alarcon-Segovia. Jusqu’à présent, les différentes études ont indiqué des résultats similaires pour ces critères, en termes de sensibilité et de spécificité, mais une étude récente a indiqué une sensibilité supérieure pour les critères de Kasukawa par rapport à ceux proposés par Alarcon-Segovia et Sharp (in [2]).

L’hétérogénéité et la faible sensibilité de ces critères s’expliquent par le débat, toujours d’actualité, cherchant à classer la MCTD soit comme une entité propre, soit comme un syndrome de chevauchement entre plusieurs connectivites, synchrones chez un même patient (in [1]). De plus, le diagnostic de plus en plus précoce des connectivites a donné naissance au concept des UCTD (undifferentiated connective tissue disease), qui ne répondent ni aux critères de classification des connectivites caractérisées, ni aux critères de MCTD.

Description clinique

Manifestations cutanéomuqueuses et acrosyndrome

Le phénomène de Raynaud est quasi constant (> 90 %), mais son absence n’est pas un critère d’exclusion. Les anomalies capillaroscopiques paraissent fréquentes et sont voisines de celles observées dans la sclérodermie systémique (mégacapillaires, hémorragies).

Certains patients (35 %) développent une authentique acrosclérose, mais les télangiectasies multiples sont r…