S03-P01-C09 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Chapitre archivé)

S03-P01-C09 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Chapitre archivé)

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Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C09

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)

Loïc Guillevin
ATTENTION : Les informations contenues dans ce chapitre sont susceptibles d’être obsolètes, il existe une version plus récente de ce chapitre.
Lien vers la mise à jour

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA) est une vascularite systémique rare, décrite par Churg et Strauss, caractérisée par la présence d’un asthme sévère, d’une éosinophilie, d’une infiltration éosinophilique des tissus et de manifestations extrapulmonaires. L’histologie est celle d’une vascularite nécrosante des vaisseaux de petits et de moyen calibre, une infiltration tissulaire par des éosinophiles et la présence de granulome pariétal et périvasculaire. Le diagnostic est largement fondé sur les caractéristiques cliniques et sur des critères de classification. La GEPA est souvent révélée par des manifestations cliniques pulmonaires et extrapulmonaires. Une éosinophilie est présente, parfois importante. L’asthme est préexistant ou contemporain de la vascularite. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), antimyéloperoxydase (MPO) sont présents chez moins de 40 % des patients [12]. Le caractère hétérogène de la GEPA est probable et au moins deux phénotypes ont été décrits. Par commodité, nous regrouperons les diverses formes de la maladie sous le terme de GEPA mais il n’est pas exclu que cette maladie, ou plutôt ce syndrome, soit démembré dans les années qui viennent.

Classification

Récemment, un groupe d’experts a suggéré de renommer le syndrome de Churg-Strauss, granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) [6]. Tous les éléments de classification des vascularites sont exposés au chapitre S3-P1-C7. À côté de la nomenclature de Chapel Hill [6], la classification de l’American College of Rheumatology peut aussi être utilisée [10].

Épidémiologie

La prévalence de la GEPA est 10,7 à 13 4 millions d’habitants. L’incidence annuelle va de 0,5 à 6,8 nouveaux cas par million d’habitants, selon les pays. L’incidence de la GEPA (Churg-Strauss) est plus élevée…

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