S22-P06-C11 Hémorragie intra-alvéolaire

S22-P06-C11 Hémorragie intra-alvéolaire

S22

Pneumologie

Vincent Cottin
Date de mise à jour : 18/06/2024

Chapitre S22-P06-C11

Hémorragie intra-alvéolaire

Antoine Parrot, Ingrid Berger, Juliette Bravais, Michel Djibre, Thomas Maitre et Jacques Cadranel

 

L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une maladie rare et grave engageant le pronostic vital. Les patients sont respectivement ventilés et dialysés entre 20 et 70 % et 50 et 90 % des cas. La mortalité varie entre 20 et 100 % avec une mortalité précoce attribuable à l’HIA d’environ 10 %. La survie rénale chez les patients atteints avec une insuffisance rénale sévère au diagnostic est globalement faible. La morbi-mortalité peut être évitée ou limitée par un diagnostic et un traitement précoce. La prise en charge comporte l’identification de l’HIA, de sa cause et des patients les plus graves, et la mise en route du traitement. Nous n’aborderons pas le patient immunodéprimé suivi pour une maladie hématologique ou une transplantation.

Définition

L’HIA est définie par la présence de sang au niveau de l’acinus pulmonaire en rapport avec une lésion de la barrière alvéolocapillaire (excluant une inondation d’origine bronchique), plus rarement de l’artériole précapillaire et de la veinule post-capillaire. Les mécanismes conduisant à la lésion de cette barrière sont variés mais restent parfois d’origine inconnue. Il peut s’agir d’une agression, mécanique avec une élévation brusque de la pression veineuse capillaire (rétrécissement mitral), immunologique et/ou inflammatoire (dépôts membranaires alvéolaires d’immunoglobulines [syndrome de Goodpasture] ou de lésions de capillarite pulmonaire [vascularites]). Sur le plan histologique, au cours de l’HIA sont décrites les lésions suivantes : la capillarite pulmonaire, le dommage alvéolaire diffus et des lésions aspécifiques. Une classification des HIA basée sur l’histologie pose le problème de la spécificité et des moyens diagnostiques. La capillarite pulmonaire observée dans les HIA immunes entre 40 % et 80 % des cas est décrite dans des HIA non immunes (médicaments, infections). Les lésions aspécifiques observées dans les HIA non immunes sont rapportées dans des HIA liées au lupus érythémateux systémique (LES) dans près de 70 % des cas. L’obtention d’une histologie nécessite une biopsie pulmonaire avec un examen dont le rendement est faible. Pour cette raison, compte tenu des mécanismes, nous séparons les étiologies en trois groupes :

– le premier groupe correspond aux HIA immunes certaines ;

– le deuxième groupe comprend les HIA non immunes ;

– le troisième groupe correspond aux HIA sans cause apparente et classées idiopathiques [7].

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