S03-P01-C08 Périartérite noueuse

Classification et diagnostic

La classification établie par l’American College of Rheumatology (ACR) ne permet pas de faire la distinction entre la PAN et polyangéite microscopique et ne doit pas être employée pour ces deux vascularites. On lui préfère la nomenclature de Chapel Hill [1] (voir chapitre S03-P01-C07). La PAN intéresse de façon prédominante les artères de moyen calibre et, parfois, des vaisseaux de plus petit calibre. L’atteinte rénale de la PAN est l’un des éléments classant la maladie : elle est la conséquence d’une sténose ou occlusion des artères rénales de moyen calibre, se traduisant par des infarctus parenchymateux et/ou une hypertension artérielle rénovasculaire. De même, les anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) sont absents dans la PAN et leur présence permet d’exclure son diagnostic. Les critères de l’ACR et de la nomenclature de Chapel Hill sont des critères de classification et ne doivent pas être employés à titre diagnostique. Nous avons récemment validé une liste de critères diagnostiques, qui pourrait être utilisée chez les patients dont la PAN n’a pas été ou n’a pas pu être prouvée histologiquement (Tableau S03-P01-C08-I) [2].