S04-P03-C08 Syndromes lymphoprolifératifs : Macroglobulinémie de Waldenström

Partie IV : Macroglobulinémie de Waldenström

Initialement décrite en 1944 par Jan Waldenström [123], la macroglobulinémie de Waldenström (MW) est définie par l’association d’une immunoglobuline M (IgM) monoclonale et d’une prolifération lymphoïde médullaire polymorphe, comportant lymphocytes, lymphoplasmocytes et plasmocytes. Il s’agit d’une hémopathie lymphoïde B de bas grade qui, au sein du groupe des lymphomes lymphoplasmocytaires (LPC), tirait son originalité de la présence de l’IgM monoclonale. La découverte d’une mutation acquise récurrente du gène MYD88 présente au niveau des cellules clonales de la quasi-totalité des macroglobulinémies de Waldenström confirme que cette maladie est bien une entité à part entière [122].