Cardiologie
Chapitre S05-P03-C03
Cardiomyopathies
Partie IV : Cardiomyopathie restrictive
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De toutes les cardiomyopathies, les cardiomyopathies restrictives (CMR) sont celles que l’on rencontre le plus rarement [155], [165]. Elles sont caractérisées par une paroi ventriculaire rigide qui entraîne une gêne secondaire à une dysfonction diastolique, responsable d’une élévation des pressions de remplissage et d’une dilatation bi-auriculaire [155], [164], [165], [166]. En revanche, la fonction systolique est longtemps conservée et le ventricule gauche est en règle non dilaté [148], [149]. Les symptômes cliniques sont proches de ceux observés au cours des péricardites constrictives. On distingue deux types de classification : l’une est basée sur la génétique, l’autre sur l’anatomie. La première approche est génétique, la plus récente et c’est celle qui est proposée par le groupe de travail de la Société européenne de cardiologie qui en distingue deux grands types : les familiales et les non familiales [154].
Dans les CMR familiales, on a identifié des formes familiales d’amylose avec mutation sur la transthyrétine, ou sur l’apolipoprotéine. L’hémochromatose fait aussi partie de ce sous-groupe ainsi que la maladie de Fabry, les maladies de surcharge en glycogène et la fibrose endomyocardique familiale. On classe encore dans ce sous-groupe : les CMR sarcomériques avec mutation identifiée sur la troponine I ou sur la chaîne légère de la myosine au locus 10q23.3, les desminopathies, le pseudo-xanthome élastique, mais on connaît aussi des CMR familiales vraies sans gène encore identifié.
Dans les CMR non familiales [154], on classe deux types d’amylose (l’amylose primitive, ou AL, et l’amylose secondaire), la sclérodermie, l’endocardite fibroplastique, les CMR secondaires à des causes toxiques (sérotonine, méthysergide, ergotamine, agents mercuriels, busulfan, anthracyclines) ou tumorales (syndrome carcinoïde et cancers métastasés) et les CMR post-irradiation [154].
La seconde approche est anatomique, elle est plus accessible cliniquement par l’échocardiographie et l’on distingue les CMR myocardiques des CMR endocardiques.
Dans les CMR myocardiques, on retrouve encore trois sous-groupes : les CMR infiltratives, les CMR non infiltratives et les CMR par maladies de surcharge. Dans les causes infiltratives, l’amylose cardiaque représente la cause la plus fréquente de ces cardiomyopathies, mais il existe d’autres causes possibles : la sarcoïdose, la maladie de Gaucher ou la maladie de Hurler. Dans les causes non infiltratives, on reconnaît les formes restrictives idiopathiques, les formes hypertrophiques, la sclérodermie, le pseudo-xanthome élastique.
Dans les maladies de surcharge, l’hémochromatose est la plus fréquente, mais on y retrouve aussi la maladie de Fabry.
Les CMR endocardiques ont de multiples causes : la plus classique est l’endocardite fibroplastique qui recouvre plusieurs entités (endocardite de Löffler, fibrose endomyocardique et complication cardiaque du syndrome hyperéosinophilique). On y retrouve également le syndrome carcinoïde et différentes atteintes endocardiques secondaires à des substances toxiques.
Amylose
L’amylose est un désordre de cause inconnue qui se caractérise par le dépôt d’une protéine anormale dans les différents tissus de l’organisme. L’amylose peut être classée en différentes formes :
– l’amylose primitive (AL). Le sigle « AL » vient de A pour amylose et L pour chaîne légère d’immunoglobuline. L’infiltration amyloïde touche la langue, le cœur, le tube digestif, les nerfs, la peau et les ligaments du carpe. Il existe une forme associée au myélome avec production de chaînes légères d’immunoglobuline ;
– l’amylose secondaire (AA). Il s’agit d’une maladie qui accompagne les maladies chroniques (polyarthrite chronique évolutive, infection chronique). Elle se caractérise par l’atteinte du foie, de la rate, du rein et des glandes surrénales, les fibrilles amyloïdes ne ressemblant pas à celles de la forme primitive ni à aucune immunoglobuline connue ;
– l’amylose familiale (AF) avec mutation du gène codant la transthyrétine (précédemment appelé pré-albumine) qui résulte de la production d’une protéine de type pré-albumine. On lui reconnaît trois principaux types : néphropathique, neuropathique et cardiopathique dans ses formes familiales ;
– l’amylose sénile (SSA ou sytemic senile amyloidosis) secondaire à une transthyrétine mutée due également à la production d’une protéine de type pré-albumine. On l’observe, à partir de l’âge de 75 ans, dans 10 % des cœurs autopsiés.
Dans l’amylose primitive (AL), l’atteinte cardiaque est présente dans 50 % des cas, c’est la cause la plus fréquente de décès, au contraire de l’amylose secondaire (AA) où l’atteinte cardiaque est plus rare [165], [166]. Dans l’amylose familiale, l’atteinte cardiaque est occasionnelle [152], [184]. Enfin, dans l’amylose sénile, l’atteinte cardiaque peut aller de dépôts isolés dans les oreillettes jusqu’à l’infiltration ventriculaire [156], [158].
L’amylose cardiaque est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes sauf dans sa forme sénile [158] ; elle commence rarement avant l’âge de 35 ans et elle apparaît le plus souvent après l’âge de 40 ans.
Anatomopathologie
Macroscopiquement [179], le cœur est augmenté de volume et son poids est de 500 grammes environ. Les parois des deux ventricules sont fermes, plastifiées, peu compliantes et épaissies avec un aspect gris jaunâtre. L’amylose est présente entre les fibres myocardiques et les dépôts dans les muscles papillaires sont fréquents. Une atteinte totale ou partielle des tissus de conduction est possible, soit par l’amylose elle-même, soit par une atteinte fibreuse. L’atteinte endocardique auriculoventriculaire est fréquente et souvent associée à des thrombi. Le péricarde peut contenir des dépôts amyloïdes, les valves peuvent être aussi infiltrées, sans dysfonction valvulaire. Les atteintes coronariennes ainsi que les atteintes des veines sont fréquentes et occasionnellement, il peut y avoir une diminution de la lumière de celle-ci pouvant expliquer alors une insuffisance coronarienne. En microscopie optique, l’infiltration amyloïde envahit tout le tissu conjonctif interstitiel et englobe les fibres myocardiques, qui dégénèrent et se nécrosent. Les études en microscopie électronique et les travaux biochimiques montrent que la substance amyloïde est une glycoprotéine insoluble, de structure fibrillaire comportant pour 60 à 70 % une fraction protéique, dont la séquence d’acides aminés est identique aux fragments variables d’une chaîne légère d’immunoglobuline. On peut penser que des précurseurs de la substance amyloïde sont des fragments d’immunoglobuline monoclonale.
Clinique
En dehors de l’atteinte viscérale expliquant des signes digestifs dont se plaignent les patients (nausées, vomissements et diarrhées), il existe quatre grands tableaux cliniques rencontrés au cours de l’amylose cardiaque :
– l’insuffisance cardiaque restrictive, qui est la plus fréquente, les signes droits sont prédominants, en particulier les œdèmes des membres inférieurs et les signes gauches sont en règle générale absents ;
– l’insuffisance cardiaque congestive, avec une symptomatologie respiratoire secondaire à la dysfonction systolique du ventricule gauche. Il existe également des signes évoquant une insuffisance coronarienne associée ;
– une cardiopathie rythmique avec anomalies de conduction ou une simple arythmie auriculaire qui domine le tableau, mais c’est parfois au décours d’une syncope qu’on évoque le diagnostic ;
– l’hypotension orthostatique, qui est observée chez un tiers des patients est secondaire à une hypovolémie associée au syndrome néphrotique. Elle est aussi associée à une atteinte du système nerveux autonome et/ou à une atteinte vasculaire.
À l’examen clinique [164], [165], on observe soit des signes en rapport avec une cardiopathie restrictive en raison de l’adiastolie, soit des signes congestifs non évocateurs. De plus, on peut retrouver un souffle d’insuffisance mitrale ou d’insuffisance tricuspide non spécifique du diagnostic.
Radiologie
Sur la radiographie de thorax de face, la silhouette cardiothoracique est peu modifiée, elle peut être normale dans les formes restrictives alors que l’on note la présence d’une cardiomégalie modérée dans les formes congestives.
Électrocardiogramme
Il est souvent perturbé avec diminution du voltage des QRS dans 50 % des cas et/ou avec des faux aspects de nécrose en raison d’ondes Q de fibrose. On note une déviation axiale gauche et une fibrillation atriale dans 50 % des cas. Tous les troubles de la conduction sont possibles. Concernant les troubles du rythme supraventriculaire, ils sont particulièrement sensibles à l’utilisation de la digitaline ou de ses dérivés qui peuvent entraîner des arythmies sérieuses [178]. L’ECG et l’échocardiographie ont une mauvaise sensibilité diag-nostique ; Carroll et al. ont proposé d’utiliser le rapport voltage/masse [140], et Simons et al. l’ont utilisé dans une étude diagnostique comparative pour monter la supériorité diagnostique de ce rapport [181].
Échocardiographie
Échocardiographie en mode TM
Il existe une hypertrophie des parois avec un épaississement du septum ainsi que de la paroi postérolatérale, mais en fait, l’hypertrophie touche toutes les parois myocardiques (Figure S05-P03-C03-20). Il existe une diminution du pourcentage d’épaississement septal chez la majorité des patients ainsi qu’une diminution du pourcentage de raccourcissement du petit axe du ventricule gauche dans les formes évoluées [129], [152], [157]. On peut parfois observer la présence d’un épanchement péricardique de faible abondance.
Amylose cardiaque en échocardiographie en mode TM. Les parois ventriculaires sont hypertrophiées : la paroi antérieure du ventricule droit (PAVD) ainsi que le septum interventriculaire (SIV) et la paroi postérolatérale du ventricule gauche (PPL). La cavité du ventricule gauche est de petite taille, comme celle du ventricule droit.
Échocardiographie bidimensionnelle
On retrouve un épaississement des piliers chez 40 % des patients ainsi qu’un aspect scintillant du myocarde dans près de 80 % des observations. Cet aspect s’accompagne d’une infiltration des valves dans près de 30 % des cas ainsi qu’une infiltration anormale de la cloison interauriculaire. On observe parfois l’aspect caricatural d’une CMR à parois hypertrophiques symétriques avec des cavités ventriculaires non dilatées mais associées à une dilatation bi-auriculaire marquée (Figure S05-P03-C03-21).
Amylose cardiaque en échocardiographie bidimensionnelle (2D). On est frappé par le contraste entre la dilatation majeure des deux oreillettes droite (OD) et gauche (OG) et la petite taille des deux ventricules droit (VD) et gauche (VG). Les parois sont scintillantes, épaissies ; on retrouve le même aspect au niveau des valves mitrale et aortique, témoignant d’un processus infiltratif (amyloïde dans le cas de ce patient) au niveau des parois myocardiques comme au niveau valvulaire.
Échocardiographie-Doppler [149], [150]
On a pu étudier le remplissage des patients présentant une cardiomyopathie restrictive amyloïde. Cette analyse échocardiographique-Doppler a été conduite simultanément à l’enregistrement de l’échocardiogramme, de la respiration et dans certains cas, de la mesure des pressions intracardiaques. L’amylose cardiaque est responsable classiquement d’un profil mitral restrictif du fait de l’augmentation de la contribution auriculaire (Figure S05-P03-C03-22) car le rapport du remplissage rapide, onde E/surremplissage tardif, onde A est supérieur à 2 (valeur normale du rapport E/A ≤ 2). Il existe de plus une diminution du temps de décélération de l’onde de remplissage rapide (onde E), en protodiastole, qui se renforce en inspiration. Au niveau mitral, ce temps est de 132 α 40 ms en apnée et passe à 117 α 37 ms en inspiration, et au niveau tricuspidien, il est de 149 α 39 ms en apnée et passe à 104 α 30 ms en inspiration. Ces variations respiratoires sont d’autant plus importantes que la CMR est sévère, tandis que chez les sujets normaux, ces temps varient peu. Ces anomalies ne sont observées habituellement qu’à un stade tardif et dans les formes où l’épaisseur des parois est franchement augmentée de plus de 15 mm [161], [162]. Cependant, dans les formes moins hypertrophiées (parois comprises entre 12 et 15 mm) ou vues plus précocement, il est habituel de rencontrer des profils de remplissage de type trouble de la relaxation E/A inférieur à 1 et temps de décélération supérieur à 220 ms et/ou des profils normalisés. On peut s’aider dans cette évaluation des pressions de remplissage :
Amylose cardiaque en échocardiographie-Doppler pulsé. La porte Doppler pulsée est placée au niveau de l’anneau mitral et l’on observe un profil mitral de type restrictif : grande onde E, petite onde A et rapport E/A > 2. Noter également que le temps de décélération de l’onde E est particulièrement court (< 140 ms). Noter enfin la présence d’une insuffisance mitrale (IM) systolique banale et peu importante. En revanche, il existe durant la diastole, entre l’onde E et l’onde A mitrale, un recul très net du signal Doppler en mésodiastole, témoignant d’une régurgitation diastolique typique d’une adiastolie ventriculaire gauche, comme on peut la voir en cas d’amylose cardiaque évoluée.
– soit du flux veineux pulmonaire recueilli dans la veine supérieure droite en vue apicale 4 cavités par le rapport S/D inversé et l’augmentation de l’amplitude de l’onde A pulmonaire (Ap) ou Ap supérieure à 35 cm/s ou la durée d’Ap Am supérieure à 30 ms (Am ou onde A mitral) ;
– soit du Doppler pulsé tissulaire qui permet de recueillir le mouvement latéral ou septal de l’anneau mitral ce qui permet de calculer un rapport E/e’ dont la valeur est dans ce cas supérieure ou égale à 15 (Figure S05-P03-C03-23) et d’en déduire que la pression de remplissage du ventricule gauche est supérieure à 12 mmHg. Une déduction identique est obtenue à partir du rapport de l’onde E mitrale sur la pente de propagation du remplissage rapide en TM couleur (ou E/Vp > 2,2).
Amylose cardiaque en échocardiographie-Doppler tissulaire. La porte Doppler est positionnée sur la portion latérale de l’anneau mitral et le signal recueilli est successivement : un signal systolique positif se dirigeant vers le haut (onde S), qui est très diminué dans ce cas et témoigne d’une atteinte importante de la contractilité, puis on observe deux ondes diastoliques négatives dirigées vers le bas (onde E’, puis onde A’). L’amplitude très faible de l’onde e’ témoigne d’une pression de remplissage très élevée qui, dans ce contexte d’amylose cardiaque terminale, s’observe lorsque la pression télédiastolique est très élevée.
On peut voir apparaître une fuite diastolique mitrale et/ou tricuspidienne de faible vitesse qui témoigne alors d’une gêne marquée au remplissage (voir Figure S05-P03-C03-22).
Analyse Doppler de la veine sus-hépatique
Elle est souvent réalisable. Chez un sujet normal, il existe une succession physiologique de deux composantes négatives, l’onde systolique (onde S ou creux X) et l’onde diastolique (onde D ou creux Y) avec l’onde S supérieure à D, et d’une petite onde A positive correspondant à la contraction auriculaire. Chez un sujet porteur d’une cardiopathie restrictive, l’inspiration diminue l’onde S, alors que l’onde D varie peu. La diminution de l’onde S est en rapport avec l’augmentation de la pression de l’oreillette droite (OD) secondaire à la restriction ventriculaire droite.
Mesure de la dimension de la veine cave inférieure
La dilatation de la veine cave inférieure témoigne de l’élévation de pression de remplissage des cavités droites. L’absence de collapsus inspiratoire de la veine cave inférieure (VCI) témoigne de la surcharge de pression diastolique des cavités droites, et l’augmentation de taille de l’OD est proportionnelle à la POD moyenne.
Insuffisance pulmonaire et dip-plateau Figure S05-P03-C03-24
L’insuffisance pulmonaire (IP) semble être un témoin fidèle de la présence d’une adiastolie aiguë dans l’infarctus inférieur avec extension au ventricule droit, comme l’ont montré Cohen et al. [143] quand la décroissance protodiastolique du signal d’IP est brève (temps PHT mesuré < 150 ms) et s’il existe une diminution importante de la vitesse proto-mésodiastolique contemporaine du dip-plateau (rapport Vmin/Vmax ≤ 0,5) [143]. Toutefois, l’utilisation diagnostique de l’IP dans l’adiastolie d’une CMR amyloïde est moins établie. Comme le signal Doppler varie avec la respiration et que l’IP n’est pas enregistrable chez tous les patients, ce signe peut manquer ou être difficilement interprétable. Toutefois, l’IP est relativement facile à obtenir et mérite d’être recherchée, mais son interprétation n’est envisageable qu’en tenant compte de l’ensemble des autres paramètres Doppler (voir Figure S05-P03-C03-24).
Amylose cardiaque en échocardiographie–Doppler continu : étude de l’insuffisance pulmonaire. Noter la forme particulière de l’insuffisance pulmonaire (IP) avec un temps de décélération protodiastolique du signal d’IP bref (temps PHT mesuré < 150 ms) et la diminution importante de la vitesse proto-mésodiastolique contemporaine du dip–plateau, avec une vitesse minimale très diminuée et un rapport Vmin/Vmax inférieur à 0,5.
Imagerie de déformation (strain et strain rate)
Dans une étude comparant trente-deux sujets normaux à quarante-deux patients porteurs d’une amylose primitive (AL) sans atteinte cardiaque documentée en échocardiographie, il existait une différence statistiquement significative aussi bien en termes de strain longitudinal systolique qu’en termes de strain rate systolique ; en revanche, il n’y avait pas de différence pour les strains circonférentiel ou radial. Cet outil récent pourrait être un marqueur précoce de l’atteinte cardiaque à un stade préclinique [134].
Pronostic
Deux types de paramètres ont été publiés comme ayant une valeur pronostique dans l’amylose cardiaque. Le premier est morphologique, c’est l’épaisseur de la paroi myocardique mesurée en mode TM sous contrôle bidimensionnel. Ainsi, les patients ayant une hypertrophie marquée (épaisseur > 15 mm) auraient une survie diminuée (< 6 mois) alors que les patients ayant peu ou pas d’hypertrophie pariétale auraient une survie plus longue (> 2 ans) [145].
Le second est fonctionnel et recueilli en Doppler pulsé. C’est le profil restrictif mitral, en particulier lorsque le temps de décélération de l’onde E est inférieur à 150 ms. Dans ce cas, les patients ont une survie à un an inférieure à 50 %, alors que les patients avec temps de décélération de l’onde E supérieur à 150 ms ont une survie à un an de l’ordre de 92 % [160].
Une atteinte de la fonction systolique du ventricule droit estimée à partir d’un TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) inférieur à 17 mm serait susceptible d’être un marqueur fiable de mauvais pronostic [159].
IRM
L’épaisseur du myocarde est augmentée et le péricarde est normal, à l’inverse de la péricardite chronique constrictive. Il existe, de plus, une augmentation de la taille des oreillettes et on retrouve un flux tardif marqué dans l’oreillette gauche en télésystole. Cela est différent du signal recueilli chez un sujet normal, où il existe seulement l’ébauche d’un flux au même instant. La présence d’un signal anormal dans l’oreillette gauche à tout moment du cycle cardiaque témoigne d’une gêne au remplissage ventriculaire gauche. L’IRM cardiaque peut faire suggérer très fortement le diagnostic, en particulier du fait de la cinétique particulière du rehaussement du gadolinium qui est particulièrement tardif, ce qui est rarement observé dans les autres cardiomyopathies. Le rehaussement dans l’amylose cardiaque peut être sous-endocardique ou diffus. Il peut être visible sur l’ensemble des parois myocardiques. Toutefois, l’utilisation du gadolinium est contre-indiquée en cas d’insuffisance rénale sévère. L’IRM semble plus sensible que l’échocardiographie pour détecter les dépôts amyloïdes, car on peut en faire le diagnostic, même lorsque la paroi cardiaque est d’épaisseur normale. L’extension de l’atteinte avec le gadolinium a été corrélée au taux de BNP dans plusieurs séries. On a même observé une fixation du gadolinium auriculaire. Le lien entre l’extension de l’atteinte avec le gadolinium et la mortalité est à l’étude.
Examen isotopique
La scintigraphie osseuse corps entier peut montrer une hyperfixation cardiaque anormale ; c’est un argument en faveur d’une amylose cardiaque car les traceurs se fixent au niveau des dépôts d’amylose cardiaque qui seraient spécifiques de dépôts amyloïdes composés de transthyrétine (c’est-à-dire de l’amylose familiale ou de l’amylose sénile).
Tomodensitométrie
Le myocarde est épaissi avec une densité radiologique plus faible que celle du muscle hypertrophié habituellement, car dans ce cas, l’hypertrophie est due aux dépôts amyloïdes.
Hémodynamique
Le cathétérisme retrouve une insuffisance cardiaque congestive avec augmentation des pressions de remplissage. Il peut également retrouver un aspect particulier de gêne au remplissage ventriculaire droit ou gauche, c’est-à-dire un aspect en dip-plateau comparable à celui décrit dans les péricardites chroniques constrictives. Mais, dans ce cas, le dip-plateau est moins marqué que dans la péricardite chronique constrictive, où il atteint souvent le tiers de la valeur du pic de la pression artérielle pulmonaire systolique. Il existe encore d’autres différences entre ces deux maladies, le dip plateau étant commun à ces deux affections. Les pressions de remplissage ventriculaire gauche sont supérieures de plus de 5 mmHg aux pressions de remplissage droites dans la CMR ; cela n’est pas retrouvé dans la péricardite chronique constrictive, où les pressions de remplissage sont souvent identiques. La pression artérielle pulmonaire systolique est souvent supérieure à 45 mmHg dans la cardiomyopathie restrictive, alors qu’elle est souvent plus basse dans la péricardite chronique constrictive. Le cathétérisme permet de plus la réalisation d’une biopsie myocardique positive en cas d’amylose. La biopsie myocardique est parfois nécessaire, mais le diagnostic est généralement confirmé par la biopsie extracardiaque (glandes salivaires, graisse abdominale…). Le diagnostic est ante-mortem chez 25 % des patients et reste encore post-mortem dans 75 % des cas.
Traitement
Le traitement de l’amylose est décevant, et repose sur deux principales cibles : le traitement de l’insuffisance cardiaque et le traitement de la maladie amyloïde sous-jacente.
Le traitement de l’amylose cardiaque compliquée d’insuffisance cardiaque diffère de l’insuffisance cardiaque avec dysfonction diastolique ou systolique banales. Alors que les diurétiques de l’anse sont les médicaments clefs du traitement classique, en particulier dans la dysfonction systolique évoluée, ils sont souvent mal tolérés chez ces patients et doivent être utilisés avec précaution. De même que le traitement par inhibiteurs calciques, parfois très utile dans la dysfonction diastolique, il est très mal toléré en cas d’amylose cardiaque et à ce titre contre–indiqué. Les traitements bradycardisants sont également à utiliser avec précaution du fait du risque de survenue de troubles conductifs dans la CMR. Le traitement anticoagulant est recommandé chez les patients avec une amylose cardiaque lorsqu’il existe une fibrillation atriale et ou un thrombus intracardiaque et/ou une complication embolique. Les maladies rythmiques auriculaires et/ou les troubles de conduction auriculo-ventriculaire bénéficient de la mise en place d’un stimulateur externe. L’efficacité de défibrillateur implantable est limitée en cas d’amylose cardiaque.
Le principal traitement des patients avec une amylose AL est la chimiothérapie, en particulier par des cures à hautes doses de melphalan (Alkéran®) et la transplantation de cellules hématopoïétiques autologues. Les agents alkylants peuvent être utilisés dans cette affection [151], [183]. La colchicine (Colchicine®) seule, la colchicine associée au melphalan et à la prednisone (Cortancyl®) et l’association melphalan-prednisone ont été utilisées pour traiter l’amylose primitive [151], [183]. Cette dernière association a montré sa supériorité en termes de mortalité sur l’utilisation de la colchicine [167]. Plus récemment, le bortézomib (Velcade®) qui est une molécule anticancéreuse inhibant le protéasome, a été utilisé pour traiter le myélome multiple, récemment l’amylose AL et même chez les patients avec une amylose cardiaque avancée. La transplantation hépatique peut être salvatrice chez les patients avec une forme familiale, mais elle est inefficace en cas d’amylose sénile. Cependant, cette transplantation n’enraye pas toujours l’atteinte cardiaque de ces formes familiales. Chez les malades porteurs d’une forme familiale avec atteinte hépatique et cardiaque évoluée, il a été proposé des transplantations hépatique et cardiaque couplées. Mais la transplantation cardiaque a des résultats décevants dans l’amylose cardiaque évoluée et ne reste qu’une indication palliative [151].
Hémochromatose
Il s’agit d’un dépôt excessif de fer dans les tissus, il existe deux types d’hémochromatose [132], [133] :
– l’hémochromatose familiale idiopathique où l’atteinte cardiaque est fréquente ;
– l’hémochromatose secondaire où l’atteinte cardiaque est beaucoup plus rare.
La forme familiale est une affection autosomique récessive, associée au locus HLA-A sur le bras court du chromosome 6. Les études récentes ont montré que le coefficient de saturation de la transferrine supérieur à 60 % chez l’homme et 50 %, chez la femme identifie la présence d’une anomalie du métabolisme du fer, qu’il soit présent chez un hétérozygote ou un homozygote, et avec une précision de 95 % [153], [175]. Les hétérozygotes représentent 10 % de la population caucasienne aux États-Unis comme en Europe et les homozygotes représentent 0,5 % des sujets [153], [175]. En l’absence de transfusion sanguine ou de prise de fer, la surcharge ferrique est presque toujours due à une hémochromatose héréditaire. Une étude génétique doit être proposée chez tous les patients suspects, à la recherche d’une mutation C282Y ou H63D. Les patients avec C282Y/C282Y sont -homozygotes, et les patients C282Y/H63D comme C282Y/wt sont hétérozygotes. Les autres possibilités génétiques H63D/H63D comme H63D/wt sont actuellement à l’étude [171], [172].
Anatomopathologie
L’infiltration myocardique est très fréquente dans les vérifications anatomiques des hémochromatoses (100 %), mais l’insuffisance cardiaque est présente dans 15 à 20 % des cas seulement. Macroscopiquement, le cœur est modérément augmenté de volume avec des parois plus épaisses et de consistance flasque et molle avec une teinte sombre. Le péricarde est épaissi, avec un endocarde indemne, sans lésion valvulaire. Les cavités cardiaques contiennent souvent des thrombi. Micro-scopiquement, la surcharge ferrique est initialement périnucléaire ; à un stade plus tardif, il peut exister une dégénérescence avec nécrose cellulaire associée puis après celle-ci, on retrouve une atteinte du tissu interstitiel avec fibrose interstitielle en plage.
Clinique
L’insuffisance cardiaque survient le plus souvent chez l’homme, et il s’agit de signes cliniques surajoutés au tableau d’une cirrhose décompensée. Les signes fonctionnels sont ceux de l’insuffisance cardiaque congestive banale. À l’examen, on retrouve une pigmentation cutanée anormale, ainsi qu’une finesse des cheveux et parfois une atrophie testiculaire. Les signes d’insuffisance cardiaque droite et gauche sont évidents. À l’auscultation, on peut noter la présence d’un galop protodiastolique et un souffle systolique de régurgitation mitrale ou tricuspide. La pression artérielle est normale ou basse.
Examens paracliniques
Radiographie
Le cœur est augmenté de volume et en scopie, dans la forme la plus typique, l’amplitude des battements est diminuée, mais le cœur peut être aussi de taille normale.
Électrocardiogramme
Les signes électriques sont non spécifiques et fréquents lorsqu’il existe des signes d’insuffisance cardiaque. Ces signes sont à type de bas voltage des QRS avec aplatissement de l’onde T, et l’on retrouve parfois une surcharge ventriculaire droite et gauche ainsi que des troubles de la conduction. Les troubles du rythme sont plus tardifs et péjoratifs.
Cathétérisme cardiaque
Dans 75 % des cas, il s’agit d’une insuffisance cardiaque congestive banale, avec élévation des pressions de remplissage biventriculaire. Dans 25 % des cas, on peut retrouver une adiastolie ventriculaire droite avec dip-plateau du type de celui que l’on observe dans les autres causes de cardiomyopathies restrictives.
Échocardiographie
Le ventricule gauche est parfois dilaté, avec une augmentation de l’épaisseur des parois. Ces anomalies échocardiographiques dépendent de l’ancienneté et de l’importance de la surcharge ferrique. La recherche d’un aspect scintillant du myocarde infiltré n’est d’aucune aide diagnostique dans cette maladie. Il existe par ailleurs des signes de diminution du débit cardiaque et des altérations des indices de la fonction pompe du ventricule gauche (fraction de raccourcissement, fraction d’éjection, amplitude de l’onde S lors de l’étude du déplacement de l’anneau mitral en Doppler tissulaire). Ces anomalies de la fonction systolique banales sont précédées d’une atteinte non spécifique de la fonction diastolique de type trouble de la relaxation du type I d’Appleton [131] lors de l’étude du remplissage mitral.
On a observé, dans les formes tardives, des profils de remplissage de type restrictif [182] de type III d’Appleton, et l’effet de la déplétion ferrique sur les anomalies de remplissage reste à démontrer [182]. La recherche d’une adiastolie en hémodynamique non invasive est le plus souvent négative. Toutefois sur le plan hémodynamique, il faut savoir que dans 75 % des hémochromatoses, il s’agit d’une insuffisance cardiaque congestive banale, avec élévation des pressions de remplissage biventriculaire progressive et que dans 25 % des cas seulement, on peut retrouver une adiastolie ventriculaire droite au cathétérisme avec dip-plateau du type de celui que l’on observe dans les autres étiologies de cardiomyopathies restrictives. La valeur diagnostique de cette adiastolie à partir du flux diastolique Doppler d’une insuffisance pulmonaire [143] reste encore à évaluer.
IRM
Cette méthode est particulièrement intéressante pour mesurer l’importance de la saturation et la fixation hépatique et cardiaque en fer.
Diagnostic
Il est porté le plus souvent chez un homme, et l’on y pense s’il existe des anomalies de la coloration cutanée, des troubles de la glycorégulation et des troubles endocriniens associés à des manifestations ostéo-articulaires.
Sur les différents examens biologiques, on peut noter :
– la sidérémie est supérieure à la normale dans l’hémochromatose, elle est supérieure ou égale à 200 μg/100 ml (normale entre 40 et 150 μg/100 ml). La capacité totale de fixation est normale ou basse, de 200 à 300 μg/100 ml dans l’hémochromatose (normale entre 250 et 370 μg/100 ml). Le coefficient de saturation de la transferrine est élevé de 80 à 90 % (normale entre 22 et 46 %) ;
– la ferritinémie est élevée dans l’hémochromatose, de l’ordre de 900 à 6 000 ng/ml (normale entre 3 et 180 ng/ml). Son dosage est essentiel au diagnostic ;
– le dosage pondéral du fer par la ponction-biopsie hépatique est augmenté dans l’hémochromatose de 600 à 1 800 μg/100 mg de tissu sec (normale entre 30 et 140) ;
– la biopsie cutanée permet de rechercher des dépôts de fer entourant les glandes sudoripares.
Traitement
La majorité des patients atteints d’hémochromatoses héréditaires (HH) dans la population ou dans les enquêtes génétiques sont souvent asymptomatiques et sans lésion d’organe associée évidente. Les patients avec une hémachromatose héréditaire asymptomatique et une ferritinémie inférieure à 1 000 sont à très faible risque de développer des signes et des symptômes dans le futur. Ces patients n’ont besoin que d’une surveillance annuelle du fer sérique, de la ferritine et du coefficient de saturation mais des examens complémentaires sont nécessaires en cas d’aggravation ou d’apparitions de symptômes. Chez les patients symptomatiques, en particulier chez les patients ayant une atteinte viscérale, la suppression de fer est nécessaire.
Traitement initial
Chez ces patients symptomatiques avec une forme héréditaire et dont la ferritinémie augmente progressivement, on recommande un programme de saignée immédiate une ou deux fois par semaine ; l’utilisation de chélateurs du fer n’est recommandée que chez les patients ne supportant pas les saignées.
Traitement au long cours
Les saignées doivent être continuées jusqu’à ce que le la ferritinémie soit comprise dans une fourchette de 50 à 100 ng/ml. Il est raisonnable de limiter les apports en alcool. L’enquête familiale est très utile. Une surveillance particulière des patients ayant une atteinte hépatique doit être entreprise pour dépister un carcinome hépatique. Le traitement des patients avec atteinte cardiaque repose sur un régime sans sel, des tonicardiaques (à la phase aiguë) et un traitement diurétique. La saignée est utile chez ces patients qui présentent une hémochromatose primitive. En cas d’intolérance, on utilise le déféroxamine (Desféral®), administré par voie sous-cutanée ou intramusculaire, qui permet une diminution progressive de la sidérémie. L’utilisation de déféroxamine a été associée à une régression d’une dysfonction ventriculaire gauche associée à une hémochromatose [177].
Endocardite fibroplastique
L’endocardite fibroplastique est une maladie dont l’origine est inconnue et qui recouvre plusieurs entités. On oppose classiquement l’endocardite décrite par Löffler à celle décrite par Davies [135], [136], [139]. En 1936, Löffler décrit une éosinophilie avec fibrose de l’endocarde, s’accompagnant d’une atteinte myocardique et de signes de vascularite diffuse. De plus, il existe une élévation des éosinophiles pouvant dépasser 80 % du chiffre des leucocytes, un grand syndrome inflammatoire associé à une altération marquée de l’état général. En 1948, Davies décrit en Ouganda une endomyocardite fibreuse, où il existe une atteinte prédominante au niveau de l’endocarde, sans syndrome inflammatoire, avec peu ou pas d’augmentation du chiffre des éosinophiles. Depuis, de nombreux cas de fibrose endocardique ont été observés en Afrique du Sud, aux États-Unis et en France. Plusieurs auteurs avaient émis l’hypothèse que les deux entités, celle de Löffler et celle de Davies, n’étaient que deux étapes dans l’évolution d’une même maladie : l’éosinophilie serait un phénomène transitoire et la maladie de Löffler représenterait le stade précoce de celle décrite par Davies. Sur le plan anatomopathologique, il existe des différences à un stade précoce de cette maladie, mais celles-ci s’estompent à un stade plus avancé ; c’est ce que prouve le travail de Brockington en 1973. En effet, l’endocardite de Löffler ne peut être distinguée histologiquement de la maladie décrite par Davies. Depuis, la théorie uniciste semble l’emporter, et l’on confond actuellement sous le terme d’endocardite fibroplastique la maladie de Löffler et la maladie de Davies, entité à laquelle on rattache toutes les autres atteintes fibreuses de l’endocarde. Le syndrome hyperéosinophilique se compliquant très fréquemment d’une endocardite fibroplastique, certains auteurs ont supposé que les éosinophiles étaient directement responsables de l’atteinte de l’endocarde. L’hypothèse de cette éosinophilie responsable de la fibrose endocardique est attrayante, mais incomplètement élucidée. L’endocardite fibroplastique est rare en Europe et reste beaucoup plus fréquente en Afrique [174], [176].
Clinique
Les signes cardiaques sont toujours au premier plan. Des signes d’insuffisance cardiaque droite sont évidents en cas d’adiastolie du ventricule droit. En cas d’atteinte biventriculaire, il s’agit d’une insuffisance cardiaque globale rebelle au traitement médical. À l’auscultation, on retrouve des souffles de régurgitation droite en cas de fibrose de la tricuspide, ou gauche en cas d’atteinte de la mitrale. Il existe -parfois un bruit surajouté que Bertrand et al. nomment « vibrance endocardique ». On peut observer une splénomégalie et un purpura. Plusieurs atteintes dermatologiques non spécifiques ont été rapportées : ichtyose, rash cutané. Les embolies périphériques sont fréquentes : accidents ischémiques divers. Les embolies pulmonaires sont fréquentes lorsqu’il existe une atteinte du cœur droit.
Examens complémentaires
Examens hématologiques
On constate dans certaines observations une anémie importante avec hyperleucocytose, hyperéosinophilie et thrombopénie. Le myélogramme, dans ces observations, montre une moelle riche, envahie par les éosinophiles. Sur la biopsie médullaire, une myélofibrose est parfois notée comme dans la leucémie myéloïde chronique. Le dosage des immunoglobulines E peut montrer un taux plasmatique élevé. Enfin, divers examens sont perturbés (fibrinogène plasmatique, vitesse de sédimentation), mais ces éléments ne témoignent que du syndrome inflammatoire évolutif et ne sont pas spécifiques. On en rapprochera les perturbations des différents bilans biologiques, hépatiques, rénaux, qui témoignent plus du retentissement de la maladie que d’une localisation autonome hépatique ou rénale.
Examens complémentaires cardiologiques
Radiographie de thorax
Elle montre une cardiomégalie non spécifique, associée à une dilatation de l’artère pulmonaire, et des épanchements pleuraux. Bertrand et al. signalent que des calcifications curvilignes en coup d’ongles sont parfois visibles à la pointe du cœur sur les incidences de profil.
Électrocardiogramme
Il est souvent perturbé, mais les troubles du rythme auriculaires (fibrillation, tachycardie atriale), ventriculaires (extrasystoles, tachycardies) ne sont pas spécifiques. Il en est de même pour les troubles de conduction auriculoventriculaire ou intraventriculaire. Des hypertrophies auriculaires et ventriculaires peuvent être observées, de même que la présence d’ondes Q dites de fibrose. Les troubles de la repolarisation sont souvent secondaires à des épanchements péricardiques.
Échocardiogramme Figure S05-P03-C03-25
On retrouve parfois un comblement des cavités ventriculaires droites ou gauche et un mouvement paradoxal du septum interventriculaire en TM comme en 2D, témoignant d’une surcharge en pression du ventricule droit. Les valves tricuspide ou mitrale peuvent être envahies par la fibrose endocardique et l’on retrouve, dans ce cas, des fuites organiques sur chaque orifice concerné [150]. Le pilier inférieur de la valve mitrale est le plus touché, il est parfois adhérent à la paroi postérieure, et on peut retrouver des ruptures de cordages au niveau des valves cardiaques. L’analyse tissulaire est difficile en échocardiographie et on ne peut pas préciser la nature de l’envahissement ventriculaire ou valvulaire [130]. En cas d’atteinte droite, l’oreillette est toujours dilatée, le ventricule droit est amputé au niveau de l’apex et de la chambre de remplissage, alors que l’infandibulum pulmonaire est dilaté. On a pu utiliser l’échocardiographie-Doppler pour visualiser l’amputation ventriculaire droite [146]. Le sang peut passer directement de l’oreillette dans l’artère pulmonaire en raison de la tunnellisation du ventricule droit. Ainsi l’oblitération immobile de la chambre de remplissage du ventricule droit se distingue-t-elle d’une chambre de chasse dilatée et à contraction vigoureuse, associée à une insuffisance tricuspidienne d’importance variable.
Endocardite fibroplastique en échocardiographie 2D. Vue apicale 4 cavités retrouvant la présence d’un comblement tumoral (flèche) à la pointe du ventricule droit (VD) et la dilatation de l’oreillette droite (OD) ; les cavités cardiaques gauches (OG et VG) semblent normales.
En cas de fibrose du ventricule gauche, l’oreillette gauche est modérément augmentée de volume. Un reflux mitral peut être noté en Doppler à codage couleur, le ventricule gauche peut être déformé (en gant de boxe) ou amputé (en trognon de pomme), ou bien peut réaliser l’aspect typique (en aile de chauve-souris) ; on peut s’aider de l’échocardiographie de contraste gauche pour opacifier la cavité ventriculaire. Dans certaines fibroses, on a pu constater un aspect rigide et biconcave de l’apex, le déformant et réalisant l’aspect en cœur de carte à jouer. Toutes ces anomalies peuvent être étudiées en échocardiographie transœsophagienne chez les patients peu échogènes.
L’adiastolie est le tableau le plus classique. En cas d’atteinte ventriculaire droite, la courbe de la pression ventriculaire retrouve un aspect en dip plateau mais l’intérêt diagnostique de l’insuffisance pulmonaire en Doppler pour objectiver l’adiastolie n’a pas été rapporté dans cette maladie. Il est également possible de retrouver une fuite mitrale ou tricuspide isolée, ou des signes échocardiographiques d’insuffisance cardiaque congestive avec élévation des pressions de remplissage. L’étude du remplissage en Doppler mitral retrouve un profil de type restrictif dans les formes évoluées.
Examen hémodynamique
L’adiastolie est le tableau le plus classique. La courbe de pression auriculaire a un aspect en dip-plateau, comme c’est aussi le cas de la pression ventriculaire, en cas d’atteinte ventriculaire droite. La courbe de pression capillaire est anormale, avec présence d’une onde V en cas de régurgitation mitrale. On peut observer un dip-plateau à gauche en cas d’atteinte du ventricule gauche.
On peut observer, par ailleurs, des aspects hémodynamiques moins spécifiques : soit celui d’une régurgitation mitrale ou tricuspide isolée, soit celui d’une insuffisance cardiaque congestive avec élévation des pressions de remplissage sans dip-plateau, mais avec effondrement du débit cardiaque. Le cathétérisme permet la réalisation d’une biopsie endomyocardique, qui peut permettre le diagnostic de la fibrose, mais expose à des accidents emboliques.
Examen angiographique Figure S05-P03-C03-26
Il permet le diagnostic de certitude. On peut observer des calcifications sur les clichés sans préparation En cas d’atteinte droite, l’oreillette est toujours dilatée, le ventricule droit est amputé au niveau de l’apex et de la chambre de remplissage, alors que l’infandibulum pulmonaire est dilaté. Le produit de contraste peut passer directement de l’oreillette dans l’artère pulmonaire en raison de la tunnellisation du ventricule droit. Ainsi l’oblitération de la chambre de remplissage du ventricule droit contraste-t-elle avec une chambre de chasse dilatée et à contraction vigoureuse, associée ou non à une insuffisance tricuspidienne plus ou moins importante. On peut noter par ailleurs des -calcifications lors des clichés sans préparation.
Endocardite fibroplastique en angiographie. Angiographie conventionnelle en incidence de face du ventricule droit (VD). Noter le comblement de la pointe du ventricule droit. L’artère pulmonaire (AP) est dilatée. Il existe un reflux massif du produit de contraste dans l’oreillette droite (OD), témoin d’une insuffisance tricuspidienne importante.
En cas de fibrose du ventricule gauche, l’oreillette gauche est modérément augmentée de volume et se vide en général assez bien. Un reflux mitral peut être noté, le ventricule gauche peut être déformé (en gant de boxe), ou amputé (en trognon de pomme), ou bien peut réaliser l’aspect typique (en aile de chauve-souris). Dans certaines fibroses, on a pu constater un aspect rigide et biconcave de l’apex, le déformant et réalisant l’aspect en cœur de carte à jouer.
Examen anatomopathologique
L’examen macroscopique retrouve un cœur le plus souvent dilaté, avec un processus fibreux recouvrant la totalité de la chambre de chasse des cavités gauche et droite. Il existe une atteinte mitrale et tricuspide, par envahissement fibreux des piliers et des cordages, ainsi que du tissu des valves. La fibrose ne dépasse pas l’anneau mitral du côté auriculaire et laisse indemne l’orifice aortique. Du côté droit, la fibrose s’arrête le plus souvent à l’anneau auriculoventriculaire. On constate parfois la présence de thrombi intracardiaques dans les quatre cavités. L’examen microscopique permet de localiser deux zones, une zone superficielle constituée d’un tissu conjonctif avasculaire et acellulaire sans fibre élastique ; une autre zone plus profonde avec fibroblastes sans fibre élastique, mais avec de nombreux capillaires. La fibrose peut pénétrer les couches myocardiques. C’est cette différence qui a permis d’opposer pour certains, l’endomyocardiopathie de Davies à l’endocardite fibroplastique de Löffler.
Une classification de l’atteinte cardiaque a pu être proposée dans le cadre du syndrome hyperéosinophilique compliqué d’endocardite fibroplastique : au stade précoce, il existerait une myocardite ; au stade tardif, il existerait des thrombi ; à un stade plus évolué, la fibrose endocardique remplacerait l’endocarde.
Problèmes étiopathogéniques
L’hyperéosinophilie semble jouer le rôle principal. Chusid décrit une hyperéosinophilie en l’absence de cause précise [142] et certains lui rattachent les leucémies à éosinophiles [174], [176], diagnostic souvent porté par excès, en l’absence de marqueur spécifique de malignité et de signe de transformation blastique aiguë [138]. Le rôle de l’hyperéosinophilie dans la genèse de l’endocardite fibroplastique est développé dans le chapitre S03-P01-C31. Les autres causes d’hyperéosinophilie peuvent être responsables d’une endocardite fibroplastique : ainsi, toutes les hyperéosinophilies intenses et prolongées, quelle que soit leur cause, semblent susceptibles d’entraîner une fibrose endomyocardique. Elle a été constatée au cours des parasitoses : au premier plan, la filariose, et plusieurs observations rapportent ce fait. Il s’agit toujours d’une filariose à loa-loa, et le problème de la parenté entre cette parasitose et la fibrose reste non résolu. On a évoqué les dépôts de fibrine et d’immunoglobuline. On a rapporté par ailleurs, un cas de filaires dans les tuniques cardiaques. Parmi les autres parasitoses, on a rapporté des cas de distomatose associés à des fibroses cardiaques ; Bertrand signale que la bilharziose peut être une cause possible. Certains auteurs ont proposé une étiologie toxique à l’endocardite fibroplastique sans hyperéosinophilie. En dehors des exceptionnelles causes médicamenteuses, rapportées dans la littérature, secondaires à la rubidomycine, d’autres auteurs pensent que la fibrose endomyocardique pourrait résulter d’une avitaminose du groupe B ; pourtant, les lésions cardiaques dans le béribéri sont bien différentes. Enfin, la sérotonine, contenue dans une variété de bananes (« banane plantain ») pourrait être responsable, lors d’une consommation massive, d’une fibrose endomyocardique. Le lien entre la sérotonine et la fibrose cardiaque a, d’autre part, été envisagé en raison des lésions cardiaques constatées dans les tumeurs carcinoïdes du grêle, où les localisations cardiaques de la tricuspide et de la valve pulmonaire ainsi que l’atteinte de l’endocarde semblent bien proches de l’endocardite fibroplastique.
Traitement
Traitement médical
Il reste souvent un échec : il peut s’agir d’un traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque ou du traitement plus spécifique de l’hyperéosinophilie [138], [144]. Ce traitement « spécifique » est surtout une corticothérapie à dose efficace par la prednisone (Cortancyl®) à 0,5 mg/kg et reste le plus souvent employé. Chez les sujets rebelles au traitement par les corticoïdes, l’hydroxyurée (Hydréa®) semble le traitement adéquat. Les autres produits employés ont un effet plus ou moins important sur la réduction de l’hyperéosinophilie, que ce soit le chlorambucil (Chloraminophène®), la vincristine (Oncovin®) et le 6-mercaptopurine (Purinéthol®). L’emploi de ces médicaments a donné souvent des résultats jugés peu encourageants par tous les auteurs, et seuls les corticoïdes et l’hydroxyurée semblent avoir une efficacité réelle. Avant d’instaurer un traitement efficace, un typage HLA est souhaitable pour envisager une éventuelle greffe de moelle allogénique.
Traitement chirurgical
Seul ce traitement reste la solution la plus radicale quand il existe une atteinte cardiaque avec adiastolie [147]. Différents types d’intervention palliative avaient été proposés, en particulier l’anastomose cavopulmonaire. Ces interventions ont depuis été abandonnées. Actuellement, les chirurgiens emploient l’intervention proposée par Dubost et al. [147]. L’opération réalisée sous circulation extracorporelle permet une exposition de l’orifice mitral, après ouverture de l’oreillette gauche. Le chirurgien pratique alors une décortication : celle-ci consiste à réséquer l’appareil mitral, puis à inciser le tissu fibreux à sa jonction avec l’anneau mitral, de façon à trouver le plan de clivage avec le myocarde sous-jacent. La direction générale de la dissection se fait vers la pointe du ventricule en avant d’abord, en arrière ensuite. Il convient de sectionner sans les arracher les cloisons fibreuses qui séparent la coque d’endocarde épaissi du muscle cardiaque vers la pointe du ventricule (Figure S05-P03-C03-27). Les adhérences sont très serrées et il n’est donc pas rare de trouver à ce niveau des calcifications. Au niveau des piliers, il convient de réséquer ceux-ci. Il faut rester au contact de la fibrose pendant toute la dissection, et l’on parvient ainsi à réséquer la coque fibreuse. L’anneau mitral est ensuite appareillé, préférentiellement par une hétérogreffe. Certains auteurs emploient aussi des valves mécaniques. La résection du ventricule droit est faite suivant les mêmes règles. Mais la décortication du ventricule droit peut ne pas être totale dans la mesure où seule la chambre de chasse du ventricule droit doit être libérée, la pointe peut être plus ou moins -négligée.
Pièce chirurgicale d’une endocardite fibroplastique. Pelage de l’endocarde avec résection de l’appareil mitral fibrosé, la valve mitrale sera remplacée par une prothèse mécanique.
Le problème de la chirurgie du ventricule droit repose essentiellement sur les troubles de conduction auriculoventriculaire, constatés en post-opératoire. Metras et al. [170], dans une série chirurgicale, rapportent leur technique personnelle consistant à laisser en place une bande de fibrose juxta-auriculaire le long de la valve septale de la tricuspide, ce qui évite les blocs auriculoventriculaires. L’orifice tricuspidien doit être appareillé par une prothèse du même type que la valve mitrale. La mortalité chez les soixante-quinze patients rapportés dans la littérature était de 13,5 %, mais celle-ci est due à une chirurgie tardive et de dernier ressort. Les résultats chez les patients opérés sont satisfaisants et l’intervalle de surveillance moyen est de 15 mois avec une amélioration clinique, radiologique et hémodynamique. Les cathétérismes post-opératoires ont montré une augmentation du débit cardiaque et une diminution des pressions diastoliques avec une augmentation des volumes ventriculaires et une normalisation de la forme du ventricule gauche. Il semble que les résultats hémodynamiques et angiocardiographiques soient moins favorables dans les formes avec atteinte ventriculaire droite. Mais là encore, les données des différents patients peuvent être dues à une chirurgie ventriculaire droite beaucoup trop tardive. On peut dégager du traitement chirurgical une indication formelle dans les endocardites fibro-plastiques du cœur gauche et l’intervention chirurgicale précoce dans les endocardites fibroplastiques du cœur droit, car secondairement vont apparaître une atteinte hépatique et une cardiomégalie irréversible, dont les résultats chirurgicaux seront très mauvais. Ainsi le but du traitement chirurgical est-il fondé sur un triple principe :
– réséquer complètement l’endocarde fibreux ;
– assurer une compétence valvulaire des orifices auriculoventriculaires ;
– éviter les blocs auriculoventriculaires.
Ce traitement chirurgical reste palliatif, et on a pu constater d’exceptionnels cas de récidive de fibrose endocardique après exérèse chirurgicale. L’étiologie de cette maladie restant totalement inconnue, seule la chirurgie permet de modifier le pronostic de cette maladie dont l’évolution était toujours mortelle.
Cardiopathie carcinoïde
La cardiopathie carcinoïde se présente sous la forme de valvulopathies droites (et éventuellement gauches) [169], et elle est classée depuis de nombreuses années comme une cardiomyopathie restrictive [154], [163]. Elle ne survient que chez des patients ayant une tumeur endocrine digestive (tumeur carcinoïde) et un syndrome carcinoïde (flush, diarrhées motrices, wheezing). Elle se caractérise par des dépôts fibreux pathognomoniques, qui se déposent essentiellement sur l’endocarde des valves et sur les cavités cardiaques, formant la plaque carcinoïde [180]. La sérotonine joue un rôle majeur dans la physiopathologie de la cardiopathie carcinoïde [137]. Les valves et l’endocarde du cœur droit sont plus souvent touchés (atteinte dans près de 50 % des patients ayant tumeur et syndrome carcinoïde), alors que le cœur gauche est relativement protégé par l’inactivation des substances vaso-actives (dont la sérotonine) par le poumon (entre 10 % et 20 %). L’atteinte cardiaque gauche est essentiellement retrouvée en cas de foramen ovale perméable, et ce dernier doit être systématiquement recherché par échocardiographie de contraste [168].
La principale valvulopathie est l’insuffisance tricuspide, suivie de l’atteinte pulmonaire. L’aspect valvulaire est pathognomonique et se caractérise par une rétraction valvulaire très différente de l’aspect retrouvé dans les valvulopathies post-rhumatismale. Dans les formes avancées, les valves sont immobiles, présentant une déhiscence centrale. Il peut alors survenir de véritables maladies tricuspides ou pulmonaires, associant sténose et régurgitation [169]. Lorsqu’il existe une atteinte valvulaire droite et gauche, l’aspect morphologique des cavités cardiaques peut faire évoquer une cardiomyopathie restrictive avec une dilatation biauriculaire. Ces valvulopathies peuvent évoluer et nécessitent un suivi échocardiographique rapproché [168]. Le traitement repose d’une part sur la déplétion et d’autre part, au cas par cas et après une approche multidisciplinaire, sur la chirurgie cardiaque ou sur la fermeture percutanée du foramen ovale perméable [141], [173].
Bibliographie
Cardiomyopathie restrictive
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