S05-P03-C03 Dysplasie ventriculaire droite arythmogène (chapitre archivé)

Dysplasie ventriculaire droite arythmogène

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA), ou cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit ou encore cardiomyopathie arythmogène, est une cardiomyopathie du ventricule droit caractérisée par une infiltration adipeuse du myocarde avec persistance de fibres myocardiques survivantes entourées de fibrose. Elle entraîne une dilatation ventriculaire droite, localisée puis diffuse et parfois tardivement des manifestations d’insuffisance cardiaque. Elle peut être associée à une atteinte ventriculaire gauche, grevant le pronostic. Elle est susceptible de se compliquer d’une mort subite due à une arythmie ventriculaire. La DVDA serait à l’origine de 3 à 10 % des morts subites inexpliquées avant l’âge de 65 ans.

Son origine est génétique [198]. De très nombreux travaux ont été publiés ces dernières années dans ce domaine qui reste très évolutif. Ces travaux montrent qu’il y a plusieurs formes différentes de DVDA, de telle sorte que l’on devrait plutôt utiliser le terme de cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit.

Poser le diagnostic de DVDA a des conséquences très importantes pour la vie quotidienne des patients atteints, souvent des adultes jeunes, en raison des contraintes thérapeutiques et des limitations dans la pratique d’activités sportives.