Hématologie
Chapitre S04-P04-C02
Hémostase primaire
Purpuras vasculaires
(Voir Section S19.)
Purpura thrombopénique auto-immun (Lien vers le chapitre mis à jour)
Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) ou auto-immun est caractérisé par une thrombopénie isolée inférieure à 100 G/l en l’absence de toute autre cause identifiée [34]. Il est alors défini comme primaire. Il peut également s’intégrer dans un contexte plus large d’auto-immunité et être associé à d’autres manifestations auto-immunes, en particulier le lupus ou le syndrome des antiphospholipides. Il peut être associé à des infections virales aiguës ou chroniques, à un déficit immunitaire ou plus rarement à d’autres hémopathies et en particulier les hémopathies lymphoïdes. Dans les formes primaires, la mortalité globale est inférieure à 2 %, principalement par complications hémorragiques graves en particulier cérébroméningées qui représentent entre 50 et 100 admissions chaque année en France avec une mortalité de plus de 30 %.
Épidémiologie
Il s’agit d’une maladie rare dont l’incidence est comprise entre 3 et 10 cas par an pour 100 000 habitants ce qui la classe dans le groupe des maladies orphelines [33]. Le PTI a longtemps été considéré comme une affection de la femme jeune. Il peut en réalité survenir à tout âge. Il existe une nette prédominance féminine lorsqu’il affecte l’adulte jeune. Après 50 ans, il est au contraire plus fréquemment observé chez l’homme. L’analyse des données épidémiologiques françaises, obtenues grâce au programme de médicalisation du système d’information, montre que 4 000 personnes sont hospitalisées chaque année pour un PTI, dont deux tiers des cas pour une manifestation inaugurale.
Physiopathologie
Le PTI a longtemps été considéré comme une maladie auto-immune de physiopathologie simple, expliquée par l’apparition d’un auto-anticorps dirigé contre les plaquettes est directement responsable de la thrombopé…
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